Larousse : le gigantisme désigne une taille anormalement grande par rapport à la taille moyenne des individus de même âge et de même sexe. Plus précisément, on parle de gigantisme quand la taille est supérieure à deux écarts-types, ou déviations standards, par rapport à la courbe de croissance normale établie en fonction de l'âge et du sexe. En effet, des tables de croissance, élaborées à partir de grandes populations d'enfants, donnent pour chaque âge et chaque sexe une taille moyenne et la valeur d'un écart-type. 

Plusieurs syndromes se caractérisent par un gigantisme, comme :

• Beckwith-Wiedemann : sporadique, dérégulation de l'expression des gènes régulateur de la croissance en11p15.5 ; croissance exagérée en pré-et post-natal ; macroglossie, omphalocèle, viscéromégalie ; risque de tumeur solide
• Simpson-Golabi-Behmel : lié à l’X ou sporadique ; mutation du gène GPC3 en Xq26 ; croissance exagérée en pré-et post-natal ; macroglossie, fente palatine, anomalies cardiaques
• Sotos : sporadique ; mutation en 5q35 du gène d’une protéine (NSD1) d’un récepteur nucléaire ; croissance exagérée en prénatal avec accélération transitoire de la croissance ; macrocéphalie, hypertélorisme, retard mental avec hypotonie
• Weaver : sporadique ; parfois mutation du même gène que le syndrome de Sotos ; croissance exagérée en pré- ou post-natal ;  macrocéphalie, hypertélorisme ; micrognathie, retard mental, anomalies cardiaques.
• Gigantisme [MIM 102 200] autrefois appelé gigantisme pituitaire de Launois : production excessive d’hormone de croissance avant la fusion des épiphyses ; surtout dans l’adolescence ; croissance très rapide, mains et pieds larges ; macroglossie, parfois diabète et troubles psychologiques. Cela correspond à l’acromégalie chez l’adulte.
• inversion d’une copie du chromosome 12 : 1 cas décrit, lié à une mutation du gène HMGA2 sur ce chromosome ; croissance post-natale exagérée ; petite tumeur cérébelleuse ; viscéromégalie.

Implications anesthésiques: 

intubation et/ou ventilation au masque facial difficile ; choix de la taille de la sonde endotrachéale ; ECG et échocardiographie.

Références : 

• Wong TB, Rowell JC, Waldhausen JHT, Parisi MA, Jonmarker C. 
  Anesthesia in a 12 year old boy with somatic overgrowth secondary to pericentric inversion of chromosome 12. 
  J Clin Anesth 2013; 25: 135-7.

Mise à jour  mars 2013