Surdité congénitale
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Un enfant sur 1.000 présente une surdité sévère ou profonde à la naissance : la cause peut être génétique ou environnementale (embryofoetopathie à CMV, par exemple). D’autres surdités apparaissent secondairement soit à un facteur génétique (surdités progressives) soit à un facteur environnemental : méningite, labyrinthite, traumatisme sonore…

Parmi les causes génétiques, 10% font partie d’un syndrome ; les autres sont isolées ou familiales dans le cadre d’une maladie monogénique.

La sévérité de la surdité est classée en fonction de la perte tonale :

D’un point de vue génétique, les surdités sont classifiées en fonction de leur mode de transmission : DFNB (autosomique récessive), DFNA (autosomique dominante), DFNX (transmission liée à l’X), DFNM (transmission par le génome mitochondrial) et DFNY (transmission liée à l’Y). Les loci où se situent les mutations sont répartis comme suit : DFNA 1 à 64 ; DNFB 1 à 95 ; DFNX 1 à 5 ; DFNY et 7 mutations mitochondriales. Les gènes codent pour une variété de protéines impliquées dans l’audition : protéines des jonctions serrées (CDLNI4, TJP2), canaux et transporteurs (SLC26A4, KCNQ4), enzymes, facteurs de croissance, ARN ribosomal etc.

On distingue :


Implications anesthésiques

exclure la présence d’un syndrome (examen clinique, ECG) ; présence des parents à l’induction et au réveil (langage gestuel, lecture labiale). Prudence avec les antibiotiques ototoxiques. Le risque de complications anesthésiques est surtout respiratoire et n’est pas différent de celui des enfants du même âge.


Références : 


Mise à jour: août 2014