voir aussi Sclérodermie linéaire

Très rare. Sporadique. Atrophie progressive de la peau, des tissus mous et des structures osseuses de la moitié du visage. L’affection débute souvent aux alentours de la puberté et évolue en 3 à 5 ans avant de se stabiliser. Des signes neurologiques peuvent être associés : syndrome de Claude Bernard-Horner, migraines, névralgie du trijumeau, ataxie, épilepsie.

Implications anesthésiques: 

risque de ventilation au masque difficile : prévoir de combler le vide entre le visage et le masque avec des compresses ou de la pâte à modeler ; risque d’intubation difficile ; risque de fibrose pulmonaire : RX thorax ; un cas de rhabdomyolyse aiguë avec arrêt cardiaque a été observé suite à l’utilisation de succinylcholine. Implications anesthésiques des complications oculaires et neurologiques éventuelles.

Références : 

-         Tritakarn T, Teeratchanan T. 
Acute rhabdomyolysis and cardiac arrest following succinylcholine in a patient with Parry-Romberg syndrome. 
Anaesth Intens Care 2011; 39: 135-6.

-        Karkar AM, Hong T.
Anesthesia management of a patient with Parry-Romberg syndrome: a case report.
J Anesth Clin Res 2014; 5: 397-9

-        Jayaram K, Gurala I, Ramachandran G.
Difficult mask ventilation made easy: three cases of Parry Romberg syndrome.
Indian J Anaesth 2016; 60: 280-3.

Mise -à-jour avril 2016