(Morphée)

Forme localisée de sclérodermie. L’induration et la sclérose cutanée sont limitées à des bandes fibreuses situées sur les membres ou sur la face (sclérodermie ou Morphée « en coup de sabre »). La sclérose fibreuse peut s’étendre au tissu sous-cutané, aux muscles et à l’os et entraîner d’importantes déformations avec atrophie du membre ou de l’hémiface atteint (syndrome de Parry Romberg, voir ce terme). Age médian d’apparition des lésions : 10 ans.

Des troubles neurologiques sont associés dans 18 à 47% des cas et leur apparition précède parfois de quelques mois les premiers signes cutanés. Ce sont : migraines unilatérales avec aura, crises d’épilepsie, accès d’hémiparésie, modifications de la personnalité.

Traitement : methotrexate, selon les troubles neurologiques associés.

Implications anesthésiques: 

liées à la localisation de la lésion (parfois déformation ou atrophie). Effets secondaires du traitement médical  (stéroïdes locaux, méthotrexate, PUVA thérapie …). Problèmes neurologiques associés : migraine, épilepsie. Rechercher des signes parfois discrets d’atteinte systémique (œsophage, hypertension pulmonaire).

Références :  

-        Polcari I, Moon A, mathes E, Gilmore ES, Paller AS. 
Headaches as a presenting symptom of linear Morphea « en Coup de sabre ». 
Pediatrics 2014 ; 134 : e1715-9.  

-        Legendre L, Cuinat L, Curot J, Tanchoux F,  Bonneville F, Mazereeuw-Hautier J.
Sclérodermie linéaire de la face associée à des anomalies neurologiques par microangiopathie.
Ann Dermatol Vénéréol 2016 ; 143 : 831-5

Mise à jour: mars 2023