voir aussi Homme raide, syndrome de l’

Acronyme en anglais de Progressive Encephalomyelitis with Rigidity and Myoclonus.

Très rare. Encéphalopathie progressive qui touche la moelle et le tronc cérébral (rarement le cortex et le système limbique) avec rigidité et myoclonies. Le début est subaigu.

On trouve :

• des spasmes musculaires violents
• une rigidité tronculaire
• des sursauts réflexes exagérés suite à un stimulus auditif ou cutané inattendu
• un syndrome dysautonomique : troubles tensionnels, hypersécrétion.

La cause en serait une diminution de l’effet de la glycine ou du GABA, des neurotransmetteurs inhibiteurs, suite à une réduction de synthèse, une perte de récepteurs ou un phénomène immunologique (anticorps dirigés contre les récepteurs de la glycine).

Cause : souvent idiopathique mais une cause paranéoplasique est possible si des anticorps anti-amphiphysine sont retrouvés: thymome, tumeur des bronches ou du sein.

Traitements : fortes doses d’agoniste GABA (diazépam), plasmaphérèses répétées (si autoanticorps), corticothérapie, cyclophosphamide.

Implications anesthésiques: 

patient sous fortes doses de diazépam, éviter les stimulations sensorielles, effets secondaires du traitement. Bien que le blocage des récepteurs de la glycine devrait en théorie interférer avec l’action du propofol et des agents halogénés, cela n’a pas été observé dans les cas rapportés.

Références : 

-        Wallet F, Didelot A, Delannoy B, Leray V, Guerin C. 
PERM syndrome sévère mimant un tétanos. 
Ann Fr Anesth Réanim 2014; 33:530-532

Mise-à-jour  décembre 2016