Homme raide, syndrome de l'
|
(syndrome de Moersch et Woltman, stiff person syndrome, PERM)
Prévalence estimée à 1-9/106. Pathologie neurologique acquise (au contraire de l’hyperexplexie, qui est congénitale, voir ce terme) qui atteint surtout les femmes et donc le pic d’incidence se situe vers 45 ans. Elle associe :
L’origine en est probablement autoimmune car on retrouve dans 70 % des cas des anticorps dirigés contre l’isomérase 65 de la glutamate décarboxylase (GAD65), ce qui bloque la synthèse de GABA, un des principaux neurotransmetteurs inhibiteurs du système nerveux central. Des autoanticorps anti GLY-R (récepteurs à la glycine) sont observés dans d’autres cas. Dans 10% des cas, on trouve la présence d’anticorps contre l’amphiphysine, une protéine intracellulaire associée à l’endocytose des vésicules synaptiques. Ces patients souffrent souvent d’un thymome, d’un lymphome ou d’un cancer pulmonaire ou du sein.
Diagnostic : clinique, présence d’auto-anticorps anti-GAD ou anti-GLY-R, EMG typique.
Il existe deux variantes à la forme classique :
De nombreux patients souffrant de cette pathologie présentent également d’autres pathologies autoimmunes : diabète (30 %), thyroïdite (10 %), gastrite atrophique avec anémie de Biermer, insuffisance surrénalienne, vitiligo, ataxie cérébelleuse.
Traitements : diazépam, clonazépam, baclofène (p os ou pompe intrathécale), gabapentine. Parfois corticothérapie, gammaglobulines IV ou plasmaphérèse avec des résultats souvent mitigés. Le propofol a montré des effets spectaculaires dans quelques cas, en attendant le résultat d’un autre traitement.
Implications anesthésiques:
présence d’autres pathologies autoimmunes ? Interaction médicamenteuse avec le diazépam et surtout le baclofène : risque majeur de sevrage aigu en cas d’interruption du traitement. Risque d’hypotonie postopératoire. Il est sans doute préférable d’utiliser une anesthésie totale IV à base de propofol pour diminuer le risque d’hypotonie associé aux halogénés. Monitorage de la curarisation : un cas d’hypotonie clinique prolongée malgré une décurarisation électrique complète a été décrit, mais la succinylcholine et les curares non-dépolarisants ont été utilisés sans problème dans de nombreux cas. L’ALR est utilisable mais il faut une sédation pour éviter les émotions qui sont une source possible de spasmes non contrôlés par un bloc périmédullaire.
Références :
- Johnson JO, Miller KA.
Anaesthetic implications in stiff-person syndrome.
Anesth Analg 1995; 8: 612-3.
- Obara M, Sawamura S, Chinzei M, Komatsu K, Hanaoka K.
Anaesthetic management of a patient with Stiff-person syndrome.
Anaesthesia 2002; 57: 511
- Shanthanna H.
Stiff man syndrome and anaesthetic considerations: successful management using combined spinal epidural anaesthesia.
J Anaesthesiol Clin Pharmacol 2010; 26: 547-8.
- MA, Tran NV, Kaye AD.
Anesthesia considerations in stiff person syndrome.
M E J Anesth 2013; 22:217-21.
- Cassavaugh JM, Oravitz TM.
Multiple anesthetics for a patient with stiff-person syndrome.
J Clin Anesth 2016; 31: 197-9.
- Anesthesia considerations for patients suffering from stiff man syndrome.
Orphananesthesia.eu
- Sanefuji M, Torisu H, Kira R, Yamashita H et al.
A case of childhood stiff-person syndrome with striatal lesions: a possible entity distinct from the classical adult form.
Brain & Development 2013; 35: 575-8.
- Boettcher BT, Muravyea M, Anesthetic management of a parturient with Stiff person syndrome for urgent cesarean delivery. Int J Obstetr Anesth 2016; 85-88
- Wallet F, A.Didelot A, Delannoy B, Leray V, Guerin C.
PERM sévère mimant un tétanos.
Ann Fr Anesth Réanim 2014 ; 33 : 530-2.
- Bouw J, Leendertse K, Tijssen MAJ, Dzoljic M.
Stiff Person syndrome and anesthesia: case report.
Anest Analg 2003;97:486–7
- Ledowski T, Russell P.
Anaesthesia for stiff person syndrome: successful use of total intravenous anaesthesia.
Anaesthesia 2006 ; 61 :725
- Jaun O-K, Yum M-S, Kim E-H, Lee Y-J, Seo J-J, Ko T-S..
A rare case of childhood Stiff Person Syndrome associated with pleuropulmonary blastoma.
Pediatr Neurol 2015 ; 53 :448-51. Bouw J, Leendertse K, Tijssen MAJ, Dzoljic M. Stiff Person syndrome and anesthesia: case report. Anest Analg 2003;97:486–7
- Elsherbini N, Weingartshofer A, Backman SB.
Postoperative hypotonia in a patient with stiff person syndrome: a case report and literature review.
Can J Anesth 2022 ; 69:1419–25
- Morita H, Kinoshita H, Kiyokawa M, Kushikata T, Hirota K.
Remimazolam and remifentanil anesthetics for an adolescent patient with Stiff-Person syndrome: a case report.
A&A Practice 2024;18:e01758.
Mise-à-jour mars 2024