voir Omphalocèle

Forme la plus sévère d’omphalocèle (ou « hépatocèle ») où la poche contient au moins 75% du foie  ou quand le diamètre de l’orifice herniaire est > 5 cm  Elle est souvent associée à une hypoplasie du thorax (thorax étroit et allongé) et, dans environ 1/3 des cas, à une hypertension artérielle pulmonaire.