voir Thalassémies

Forme d‘α-thalassémie où 3 gènes α sont défectifs entraînant un tableau de thalassémie sévère. L’hémoglobine H est formée de tétramères de chaînes β et est très instable (hémolyse). 

Chez le fœtus, l’accumulation de chaînes γ  provoque leur  tétramérisation pour former l'hémoglobine Bart dont la concentration est supérieure à la normale