! il existe un autre syndrome de Gordon (1)

[MIM 145 260, 614 491, 614 492, 614 495, 614 496]

(Hypertension hyperkaliémique familiale, pseudo-hypoaldostéronisme type 2, PHA2, syndrome de Spitzer-Weinstein, syndrome du shunt au chlore)

Hypertension artérielle de transmission autosomique dominante ou récessive. Quatre gènes ont été identifiés dont une mutation peut entraîner ce syndrome en augmentant le fonctionnement du co-transporteur Na-CL sensible aux thiazides au niveau du néphron distal: WNK4 (17q11-q21), WNK1 (12p13.3), KLHL3 et CUL3 (qui encode la cullin 3). Les mutations de CUL3 entrainent un phénotype plus sévère.

Outre l’hypertension artérielle systémique, on retrouve

• hyperkaliémie,
• acidose métabolique hyperchlorémique
• hypercalciurie
• en l'absence de toute insuffisance rénale

Sont parfois associés : des anomalies dentaires (incisive unique etc), un retard de croissance.

Concentrations plasmatiques basses de rénine et d’aldostérone et très bonne réponse aux diurétiques thiazidiques. Traitement : diminuer les apports sodés, diurétiques thiazidiques.

Implications anesthésiques: 

vérifier TA et ionogramme, risque d’hyperkaliémie ; éviter d’administrer du NaCl 0,9%

Références : 

Power GE, Hellier C, Gordon RD. 
Emergency anaesthesia in a patient with Gordon’s syndrome. 
Anaesth Intensive Care 2004 ; 32 : 275-7.

Mise-à-jour août 2016