Gordon, syndrome de (1)
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(Arthogrypose distale type IIA ou 3, syndrome camptodactylie-pied bot-fente)
! ne pas confondre avec l'autre syndrome de Gordon (2) qui est une hypertension hyperkaliémique
Syndrome polymalformatif de transmission dominante, autosomique ou lié à l'X, avec une pénétrance incomplète (plus faible dans le sexe féminin que dans le sexe masculin) et une expression variable associant clino- ou camptodactylie, pied bot varus équin, et fente palatine (25%). Plus rarement : petite taille, anomalies vertébrales (scoliose), omphalocèle, naevi pigmentés, fente palpébrale antimongoloïde, surdité.
Implications anesthésiques:
risque d’intubation difficile.
Mise-à-jour août 2016