[MIM 158 300]

(Syndrome de Hecht, syndrome de Hecht-Beals, syndrome trismus-pseudocamptodactylie, syndrome néerlandaise-Kentucky, arthrogrypose distale type 7)

Rarissime. Transmission autosomique dominante d’une mutation du gène MYH8 (17p13.1). Petite ouverture de bouche et déformation des extrémités (pseudocamptodactylie par brièveté des muscles de la main). Parfois prolapsus de la valve mitrale.

Attention : il y a souvent une confusion avec le syndrome de Hecht-Beals ou de Beals (voir ce terme), qui est un syndrome marfanoïde

Attention : peut être confondu avec le syndrome de Freeman-Sheldon (voir ce terme)

Implications anesthésiques: 

Intubation difficile.

Références : 

-        Browder FH, Lew D, Shahbazian TS. 
Anesthetic management of a patient with Dutch-Kentucky syndrome. 
Anaesthesiology 1986; 65: 218-9.

-        Vaghadia H, Blackstock D.
Anesthetic implications of the trismus pseudocamptodactyly syndrome.
Can J Anaesth 1988; 35: 80-5

-        Lano CF, Wekhaven J.
Airway management in a patient with Hecht’s syndrome.
South Med J 1997 ; 901241-3

-        Seavello J, Hammer GB.
Tracheal intubation in a child with trismus pseudocamptodactyly (Hecht) syndrome.
J Clin Anesth 1999; 11: 254-6.

Mise-à-jour novembre 2019