voir aussi Ichtyose congénitale

Rare : 1/50.000 à 1/100.000 naissances. Phénotype néonatal commun à plusieurs formes d’ichthyose congénitales : il s’agit le plus souvent d’une ichtyose congénitale due à une mutation des gènes TGM1, ALOXE3 ou ALOX12B. Dans environ 10% des cas, une guérison spontanée avec une peau quasi normale : cette forme est appelée « exfoliation lamellaire du nouveau-né ».

La mortalité dans les grands centres est d’environ 5% : les principales causes en sont l’infection et les troubles hydroélectrolytiques.

Le nouveau-né naît recouvert d’une membrane qui a la consistance du papier cellophane un peu rigide et qui couvre en général l’ensemble de son corps. La rigidité de cette membrane peut entraîner :

• une pseudocontracture des membres et des extrémités avec risque d’ischémie
• un ectropion et un eclabium
• l’absence de cils
• une hypoplasie des cartilages du nez et des oreilles.

Là où elle se fend la membrane laisse place à une érythrodermie. La membrane disparaît en général en 3-4 semaines mais on peut être amené à en ôter des fragments pour éviter une ischémie locale ou faciliter la ventilation. Cette membrane se décolle habituellement avec facilité dès qu’un plan de clivage avec la peau sous-jacente s’est constitué.

Cette barrière cutanée anormale expose le nouveau-né à l’hypothermie, à des pertes hydro-électrolytiques et caloriques et à un risque d’infection.

Traitement : (voir aussi http://www.firstskinfoudation.org)

• couveuse avec au moins 60% d’humidité
• soins stériles
• masser la peau avec des onguents gras comme la vaseline ou l’Aquaphor®
• risque important de toxicité systémique par absorption cutanée : éviter solutions alcooliques, iodées, à base d’urée ou de salicyliques
• bain avec eau et savon doux (ex : Dove®, Cetaphil®)
• aucun pansement n’adhère : utiliser les bandes autoadhésives (ex : Coban®) ou des bandes de gaze
• éviter les compressions-ischémie par l’enveloppe rigide

Implications anesthésiques: 

difficultés d’accès veineux périphérique ; difficultés pour fixer les cathéters et les sondes d’intubation ; risque d’hypothermie ; risque d’intubation difficile par petite ouverture de bouche et limitation de la mobilité du cou.

Références : 

-        Rado R, Ellis LZ, Gamble R, Funk T et al. 
Collodion baby : an update with a focus on practical management. 
J Am Acad Dermatol 2012; 67: 1362-74.

-         Craiglow BG. 
Ichthyosis in the newborn. 
Sem Perinatol 2013; 37: 26-31.

Mise-à-jour mars 2014