voir aussi Adams-Oliver, syndrome d'
Très rare: 3/10.000 naissances. Sporadique. Absence congénitale d’une partie de taille variable de l’épiderme et du derme. Les causes peuvent être vasculaires, infectieuses, tératogènes ou une bride amniotique. La lésion est unique dans 70% des cas. Elle est associée à d’autres malformations congénitales dans 8% des cas. L’atteinte la plus fréquente est au niveau du vertex: dans 15 à 20% de ces cas il existe une aplasie osseuse sous-jacente. Dans ces cas, la morbi-mortalité est importante: méningite, hémorragie...
La présentation typique est sous forme d’une membrane translucide au travers de laquelle on peut apercevoir les structures sous jacentes: os, sinus veineux etc...
Classification de Frieden:
- Groupe 1: lésion du scalp sans autre anomalie
- Groupe 2: lésion du scalp associée à des anomalies des membres (syndrome d’Adams-Oliver)
- Groupe 3: lésion du scalp associée à un naevus épidermique ou sébacé, à des anomalies ophtalmologiques ou neurologiques
- Groupe 4: lésion associée à une malformation: laparoschisis, méningomyélocèle
- Groupe 5: lésion et contexte de décès d’un jumeau in utero (foetus papyracé) et infarctus placentaire
- Groupe 6 : lésion et épidermolyse bulleuse des membres inférieurs
- Groupe 7: lésion localisée aux membres inférieurs
- Groupe 8 : lésion d’origine tératogène ou infectieuse
- Groupe 9: lésion associée à un autre syndrome: trisome 13, dysplasie ectodermique
Traitement local:
pansements gras et humides, ou avec pommades à base de sulfadiazine d’argent. Parfois chirurgie pour lambeaux de recouvrement. Plus tard, expansion cutanée pour couvrir les zones d’alopécie.
Implications anesthésiques:
selon la localisation et les anomalies éventuellement associées: chirurgie néonatale en semi-urgence quand la taille de la lésion nécessite de protéger le sinus veineux longitudinal ou les méninges.
Références :
- Belkhou A, François C, Bennis Y, Duquennoy-Martinot I, Guerreschi P.
Aplasia cutis congenita : mise au pint et prise en charge.
Ann Chir Plast Esth 2016 ; 61 : 450-61
- Chayed Z, Kamaleswaran S, Bygum A.
A spot diagnosis: Aplasia cutis congenital in monozygotic twins.
The Lancet Sept 7, 2019; 394, 10201, p868.
- Min Quak S,Yuet Chong S.
Case report: anesthesia for a neonate with cutis aplasia.
A&A Practice 2022;16:e01628
Mise à jour: novembre 2022