SYNDROME NEPHROTIQUE
Néprhologie Pédiatrique
Med22- Uro -Néphro
Etienne SOKAL
Syndrome néphrotique de l'enfant à lésion glomérulaire
minime (minimal change) (néphrose lipoïdique)
Il s'agit de la cause prédominante de syndrome néphrotique
de l'enfant.
Signes cliniques:
<= oedème palpébral
. ascite => 
<= oedème diffus.
hydocèle=> 
Le syndrome néphrotique
( ___ )apparaît chez l'enfant plus jeune que la GNA (---)
Signes biologiques
- Hypoprotéinémie majeure, hypoalbuminémie
- Protéinurie ==>20 gr/24 h de type sélective, cad des petites
protéines : transferrine, albumine.
- Elévation des alpha 2 globulines ==> 30%
- Hypogammaglobulinémie
- Hypercholestérolémie
- Sédiment: en principe pas d'hématurie, ou mineure
Complications
- Infections ( péritonites à pneumocoque, méningites,
septicémies)
- Malnutrition, marasme
- Douleurs abdominales
- Insuffisance rénale pré-rénale (hypoperfusion)
- Poussées hypertensives
- Thromboses, hypercoagulabilité
Histologie: celle ci n'est pas réalisée si tous les critères
cliniques sont présents. Elle sera discutée si
- Enfant > 7 ans ou < 1an
- Hématurie
- HTA
- Protéinurie mixte, non sélective
- Hypocomplémentémie
- Corticorésistance
Traitement symptomatique:
- Restriction hydrique: ± 500cc + débit urinaire de la veille
- Furosémide, aldactone
- Transfusion : SSPP 10-20 cc/kg
- Antibiothérapie au moindre doute infectieux
Traitement de fond
- Corticoïdes: prednisone : doses dégressives en 12 à 24
semaines: si guérison: corticosensible. Corticodépendance possible,
cad rechute lors de la réduction des doses de prednisone
- En cas de corticorésistance: Cyclophosphamide (Endoxan), Cyclosporine
- Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion peuvent réduire la protéinurie
Autres causes de syndroem néphrotique
- Congénital (Finlandais)
- Toxique médicamenteux (AINS, D-penicillamine,...)
- Glomérulonéphrites