Résumé :
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Le simple risque génétique, à plus forte raison de la maladie avérée, lorqu'ils sont connus, perturbent profondément narcissisme et bases de la filiation construits depuis l'enfance, et compromettent l'échafaudage nécessaires pour réaliser une famille et payser sa dette de vie. Le trouble touche personne et famille, chacun dans sa lignée, et à l'articulation des deux lignées dont naîtrait l'enfant. Le parent concerné par le risque doit négocier à plusieurs nveaux, qu'il faut relier les uns aux autres, pour conserver son intégriter psychique, décider de procréer et de garder l'enfant conçu. Son moi doit départager désirs personnels, satisfaction du conjoint, ordres du Surmoi et finalement décider. S'il ne l'a déja fait, informer le parent conjoint du risque, en admettre les effets, et en discuter s'impose. Le conjoint sera lui aussi confronté à un conflit entre désir d'enfant idéal et rejet de l'image de monstre associée à l'atteinte génétique. Chacun des deux, puis ensemble, doivent trouver le compromis satisfaisant avec famille et belle-famille. Personne et couple doivent négocier avec les médecins réel et imaginaire, représentants d'une autorité sociale. Ce contexte à fort potentiel traumatique favorise les modalités défensives extrêmes chez tous les partenaires - passage à l'acte, déni, pensée opératoire -, qui compromettent la vidalité de l'édification et du maintien de la famille.
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