Résumé :
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L'approche génétique du syndrôme de William et Beuren fait actuellement l'objet de nombreuses études. Les méthodes cliniques et a la connaissance du développement relationnel et cognitif de l'enfant porteurs de symptôme méritent cepandant elles aussi toute notre attention. Elles permettent en effet d'apporter des éléments pour la compréhension des processus conduisant du génotype au phénotype. Elle constituent en outre les bases du travail ré-éducatif, psychothérapique et médicopédagogique qui, dans l 'état actuel des connaissances, restent les seuls ressorts thérapeutiques. Dix observations conduites sur des périodes de une à douze années permettent de suggérer des orientations ré-éducatives et pédagogiques pour les enfants porteurs du syndrôme...La première année, marquée par les troubles digestifs, la deuxième et la troisième année, où s'installe le langage et où apparaissent les difficultés de représentation caractéristiques du syndrome, la fin d'adolescence, où la personne porteuse du symptôme prend pleinement conscience de son handicap, sont les moments clefs pour la mise en place des processus permettant une évoluion favorable et les meilleures perspectives d'intégration sociale.
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