Réseau périportal formé de veines dont le calibre, initialement millimétrique, est augmenté et au sein desquelles circule un sang portal hépatopète. Il est la conséquence d'une occlusion, thrombotique et toujours chronique, du système porte extra-hépatique.

Les causes du cavernome sont en général l’association d'une cause locale (cathéterisme de la veine ombilicale en période néonatale, omphalite, traumatisme abdominal) et d'une maladie prothrombotique (syndrome myéloprolifératif , mutation G20210A du gène du facteur 2, syndrome des antiphospholipides, déficit en antithrombine, en protéine C, ou en protéine S, mutation du facteur V Leiden ). Les conséquences biliaires du cavernome sont liées à une compression de la voie biliaire principale par les varices et sont le plus souvent asymptomatiques.

Les signes cliniques sont liés à l'hypertension portale extra-hépatique : hématémèse par rupture de varices oesogastriques, splénomégalie avec hypersplénisme, rectorragies par rupture de varices anorectales, retard de croissance chez les enfants..

Implications anesthésiques: 

voir hypertension portale isolée; chirurgie hémorragique

Références : 

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Mise-à-jour  avril 2024