[MIM  135 500]

(syndrome de Laband)

Rarissime. Origine génétique encore inconnue. Quelques cas d’anomalies en 3p14.3 ont été décrits. Le phénotype est très variable. Association de :

• fibromatose gingivale
• absence ou hypoplasie des ongles ou des phalanges terminales des mains et des pieds
• visage aux traits grossiers : lèvres épaisses ;  oreilles épaisses et molles, nez bulbeux suite à une anomalie de leurs cartilages
• parfois : hépatosplénomégalie, hypertrichose, mauvaise audition, hyperlaxité articulaire, scoliose.
• parfois : retard mental

Implications anesthésiques: 

le tissu fibreux hyperplasique présent au niveau des gencives peut rendre l’intubation ou l’utilisation d’un dispositif supraglottique difficile. ; vérifier la fonction hépatique

Références :  

-        Lin Z, Wang T, Sun G, Huang X. 
Report of a case of Zimmermann-Laband syndrome with new manifestations. 
Int J Oral Maxillofac Surg 2010 ; 39 : 936-40.

Mise à jour: juin 2015