(parésie suprabulbaire congénitale, syndrome périsylvien congénital)

Forme d’infirmité motrice cérébrale affectant principalement les muscles innervés par les nerfs crâniens inférieurs : mouvements limités de la langue et des lèvres, problèmes phonatoires avec dysarthrie, troubles de déglutition.  Certains cas seraient familiaux et liés à l’X. L’IRM montre souvent une polymicrogyrie bilatérale au niveau périsylvien. Des déficits cognitifs, une tétraplégie spastique modérée et une épilepsie sont retrouvés dans certains cas.

Implications anesthésiques: 

 troubles de déglution, reflux gastrooesophagien, épilepsie

Références : 

-         White SM. 
Anaesthesia for Worster-Drought syndrome. 
Eur J Anaesthesiol 2008; 25: 427-8.