(bronchomalacie congénitale)

Rare. Absence de cartilage dans la paroi des bronches sous-segmentaires, ce qui entraîne leur collapsus à l’expiration et leur dilatation à l’inspiration. Cela conduit rapidement à la formation de bronchectasies au niveau des bronches sous-segmentaires proximales. L’image RX typique est celle de bronchectasies dans les bronches situées au-delà de la 3ème génération associées à des zones d’hyperinflation et à un collapsus expiratoire des bronches distales.

Symptomatologie : infections respiratoires fréquentes, pseudo-asthme. Les symptômes apparaissent dans l’enfance (quelques formes familiales décrites) mais les formes moins sévères peuvent ne se révéler qu’à l’âge adulte.

Diagnostic différentiel : mucoviscidose, aspergillose, déficience immunitaire chronique.

Implications anesthésiques: 

kinésithérapie respiratoire en pré- et postopératoire. Emphysème pulmonaire. Hyperréactivité des voies aériennes.

Références : 

-         Jones QC, Wathen CG. 
Williams-Campbell syndrome presenting in an adult. 
BMJ Case Reports 2012 doi 10.1136/bcr-2012-006775

-        Jones VF, Eid NS, Franco SM, Badgett JT, Buchino JJ. 
Familial congenital bronchomalacia: Williams-Campbell syndrome. 
Pediatr Pulmonol 1993; 16: 263-7.

-        Shankar G, Kothari P, Sarda D et al. 
Pneumonectomy in a child with congenital bronchiectasia : a case report and review of the literature. 
Ann Thor Med 2006; 1: 81-3.

Mise-à-jour octobre 2012