West, syndrome de

(Hypsarythmie, Spasmes en flexion)

Incidence estimée à 1/3.000 naissances. Association de spasmes infantiles, d’un tracé EEG intercritique typique (hypsarythmie) et d’un retard mental. Le syndrome est dû dans environ 80% des cas à une anomalie cérébrale : hypoxie néonatale, séquelle d’infection, malformation isolée ou associée à d’autres anomalies (sclérose tubéreuse de Bourneville, ou phénylcétonurie par exemple). Dans environ 10% des cas aucune cause ou lésion n’est retrouvée : on parle alors de syndrome de West cryptogénique. Le pronostic est meilleur en cas de syndrome de West cryptogénique.

Forme d’épilepsie (15-50 % des épilepsies du nourrisson) qui se déclare généralement chez le petit nourrisson (classiquement vers l’âge de 5 mois, mais des cas ont été décrits qui débutaient jusqu’à 5 ans) par :

des « spasmes en flexion » : contractions musculaires involontaires le plus souvent en flexion plus rarement en extension. Les spasmes sont très brefs (1 à 2 secondes) et sont soit isolés ou en salves durant plusieurs minutes ; ils sont souvent accompagnés d’une révulsion oculaire et suivis de pleurs.
un EEG intercritique montrant un tracé lent et désorganisé mêlé de décharges épileptiques multifocales dénommé hypsarythmie
la répétition des spasmes entraîne rapidement un ralentissement du développement psychomoteur voire une perte de certains acquis.

Les spasmes tendent à diminuer ou à disparaître avant 5 ans mais des rechutes sont observées.

Traitement : la vigabatrine est le premier choix ; en cas d’échec, des cures d’hydrocortisone ou d’ACTH sont associées. D’autres antiépileptiques ou un régime cétogène sont associés en cas d’épilepsie rebelle. La chirurgie de l’épilepsie n’est utilisée qu’en cas de malformation cérébrale localisée.

Implications anesthésiques:

épilepsie rebelle, retard mental. En cas de régime cétogène :

éviter les sources cachées de glucose (lactates dans la solution IV qui sont intégrés dans la néoglucogenèse, dexaméthasone à titre antiémétique …). Liquides pour la solution de maintenance : NaCl 0,9% ou mieux, pour diminuer le risque d’acidose métabolique, solution de Hartmann avec de l’acétate (Plasmalyte®, par exemple).
il est prudent d’éviter une anesthésie totale IV à base de propofol

préopératoire

- avis neuropédiatre : efficacité du régime, traitement en cas de crise convulsive, effets secondaires (lithiases urinaires ?)

- bilan : numération GR, GBl, plaquettes, ionogramme, urée, créatinine, Ca, Mg, albumine et préalbumine (nutrition). SGOT et SGPT souvent modérément élevés

- éviter jeûne prolongé : liquides clairs non sucrés

- éviter solutions sucrées en prémédication

- éviter d’administration IV de solutions contenant des hydrates de carbone

- mesurer la glycémie à l’induction : 50-80 mg/dl

Anesthésie

- propofol : OK pour induction mais éviter anesthésie totale IV : source de glycérol, risque de PRIS et de pancréatite

- perfusion : NaCl 0,9% (risque acidose) ou Ringer lactate (lactate favorise néoglucogenèse)

- éviter corticoïdes : dexaméthasone ?

- éviter si possible les médications contenant des hydrates de carbone (glucose, mannitol, glycérol)

- la transfusion de produits sanguins labiles réalise un apport caché en hydrates de carbones

- si hypoglycémie, corriger avec faibles doses de glucose (0,25g/kg)

- surveiller glycémie, pH, ionogramme, NaHCO3

Postopératoire

- reprise du régime dès que possible

- mesure corps cétoniques (urines) : entre 40 et 160 mg/dl soit au moins 2 ++)

Régime cétogène : recommandations périanesthésiques

Références :

- Niesen AD, Jacob AK, Aho LE, Botten EJ, Nase KE, Nelson JM, Kopp SL.
Perioperative seizures in patients with a history of seizure disorder.
Anesth Analg 2010; 111:729-35.

- McNeely JK.
Perioperative management of a paediatric patient on the ketogenic diet.
Pediatr Anesth 2000; 10:103-6.

- Baumeister FA, Oberhoffer R, Liebhaber GM.
Fatal propofol infusion syndrome in association with ketogenic diet.
Neuropaediatrics 2004; 35:250-2.

- Conover ZR, Talai A, Klockau KS, Ing RJ, Chaterjee D.
Perioperative management of children on ketogenic dietary therapies.
Anesth Analg 2020 ; 131 :1872-82.

Mise-à-jour novembre 2020