[MIM 608 710]

Rare : 1-9/100.000. Vasculite granulomateuse inflammatoire des vaisseax de petit calibre qui atteint, classiquement, les voies aériennes supérieures et inférieures et les reins. Une origine autoimmune est probable et une infection à E Coli est souvent à l’origine du déclenchement de la maladie. L’âge moyen de début de la maladie est de 45 ans mais des cas pédiatriques sont décrits.

Critères de diagnostic: outre des signes systémiques (fièvre, perte de poids, fatigue), la présence d’au moins 3 des 6 critères suivants: 

• inflammation granulomateuse à la biopsie d’une lésion
• atteinte des voies aériennes supérieures: rhinite hémorragique, épistaxis fréquentes, écoulement nasal purulent, parfois perforation septale ou destruction des cartilages (déformation en selle de la cloison nasale); sinusite chronique
• atteinte laryngo-trachéo-bronchique: lésions ulcératives dans la bouche, des amygdales
• atteinte pulmonaire: nodules, infiltrats chroniques, cavités, hémoptysie; l’évolution vers des lésions bronchiques sténotiques est plus fréquente chez l’enfant
• atteinte rénale: hématurie, protéinurie, glomérulonéphrite focale nécrosante ou proliférante extracapillaire en croissant avec absence de dépôts d’Ig ou de complexes immuns
• présence d’anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCAS), en particulier contre la protéinase 3 (PR3)

On peut également observer:

• lésions cutanées: purpura, papules (10-50%)
• lésions nerveuses: multinévrite (10-70%); céphalées, hémiplégie, épilepsie (6-13%)
• lésions oculaires
• atteinte cardiaque: troubles du rythme, péricardite

Traitement: en urgence: séances de plasmaphérèse; corticoïdes et cyclophosphamide. Essais en cours avec le rituximab. Risque de rechute.

Implications anesthésiques: 

vérifier la fonction rénale, la fonction cardiaque ; RX thorax ; éviter l’intubation nasale ; effets secondaires du traitement : formule sanguine, corticothérapie ; risque d’intubation difficile en cas de lésions laryngées ou trachéales (sténose, hémorragie); il est sans doute prudent d’utiliser une sonde endotrachéale d’un diamètre inférieur d’une demi-taille à celle prévue selon l’âge pour éviter de provoquer des lésions laryngo-trachéales et une sténose subglottique.

Références : 

-        Lake CL. 
Anesthesia and Wegener’s granulomatosis: case report and review of the literature. 
Anesth Analg 1978; 57: 353-9

-         Riley RH, Knox GJ, Yuen P. 
Airway crisis during anesthesia in a patient with Wegener’s granulomatosis. 
J Anesth 1997; 11: 234-6

-         Passey J., Walker R.
Wegener's granulomatosis: an unusual case of upper airway obstruction.
Anaesthesia 2000: 55: 682-4

-        Slater RM. 
Anaesthetic airway management of subglottic stenosis in Wegener’s granulomatosis. 
Br J Anaesth 2011 ('blue E-letters' published on May 16, 2011)

-         Cooper A, Rakheja D, Punaro M. 
A 14 year-old boy with sore throat and tea-colored urine. 
Pediatrics 2014; 133: e 1377-80.

-        O’Hear KE, Ingrande J, Brodsky JB et al.
Tracheal stenosis because of Wegener granulomatosis misdiagnosed as asthma.
A &A Case Reports 2016; 6: 311-2.

-        Geng-Ramos G, Nami N, Mener DJ.
Granulomatosis with polyangiitis-associated subglottic stenosis in a 13 year-old : a case report.
Pediatr Anesth 2016 ; 26 : 1112-4

Mise-à-jour  octobre 2016