[MIM 152 800]

Très rare. Malformation du système lymphatique qui entraîne des lymphangiectasies intestinales et un lymphoedème congénital. De véritables lymphoedèmes peuvent aussi être présents et atteindre les membres inférieurs et supérieurs, qui sont concomitants du diagnostic ou surviennent au cours de l'évolution. la fuite lymphatique intestinale entraîne une hypoalbuminémie, une lymphopénie et une hypogammaglobulinémie.

Risque d’épanchements séreux importants : plèvre, péricarde

Risque de dégénérescence en lymphome B.

Implications anesthésiques: 

éviter tout traumatisme cutané du membre atteint ; hypoprotéinémie, malnutrition, sensibilité aux infections.

Références : 

-        Boursier V, Vignes S.
Lymphangiectasies intestinales primitives (maladie de Waldmann) révélées par un lymphoedème des membres.
J Mal Vasc 2004 ; 29 : 103-6.

-        Vignes S, Vidal F, Arrault M, Boccara O.
Les lymphoedèmes primaires de l’enfant.
Arch Pédiatr 2017; 24: 766-76

Mise-à-jour août 2017