[MIM 193 670]

Acronyme en anglais de Warts Hypogammaglobulinemia Infections Myelokathexis.

(Verrues - hypogammaglobulinémie - infections - myélokathexis) 

Prévalence : < 1/106. Déficit immunitaire de transmission en général autosomique dominante d’une mutation du gène CXCR4 qui entraîne de manière inconstante une neutropénie, une myélokathexis (rétention anormale des polynucléaires neutrophiles dans la moelle) et une hypogammaglobulinémie qui entraînent une susceptibilité aux lésions dues au papillomavirus humain (virus PVH, verrues cutanées, dysplasie génitale et cancer des muqueuses invasif) et à un risque accru d'infections bactériennes.

Complications à long terme : bronchectasies et bronchopneumopathie chronique obstructive ; cancers ano-génitaux.

Quelques cas étaient associés à une Tétralogie de Fallot.

Implications anesthésiques: 

neutropénie,  asepsie stricte

Références : 

-         Bock I, Dugué F, Loppinet E, Bellanné-Chantelot C, Bénet B.
Diagnostic de WHIM évoqué devant l’observation de myélokathexis.
Ann Biol Clin 2014 ; 72 : 111-9.

Mise à jour: novembre 2017