Von Willebrand, maladie de

Maladie constitutionnelle (mutation du gène vWF localisé sur le locus p13.3 du chromosome 12) la plus fréquente de l'hémostase (prévalence estimée à 0,5 à 1% en Europe) dont il existe trois types principaux :

NB : les patients du groupe sanguin O présentent un taux de vWF inférieur de 25% environ à la normale mais sans symptomatologie hémorragique.


Implications anesthésiques

Cette affection peut ne jamais se manifester cliniquement et son évolution peut être capricieuse, non seulement dans son expression clinique mais également dans les résultats de laboratoire. On doit la suspecter devant un allongement du TCA et prendre  l'avis d'un hématologue pour sa prise en charge thérapeutique périopératoire. Le traitement consiste soit à augmenter le taux circulant ou l’activité du vWF (types I,  IIa ; contre-indiqué en cas de type IIb) ou à le remplacer (types IIb, m, n et III), et à diminuer la fibrinolyse.

Les formes les plus souvent rencontrées  (I) sont habituellement de gravité mineure et répondent bien, si nécessaire, à un traitement à la DDAVP (ou desmopressine), par voie IV (0,3- 0,4 µg/kg en 30 min) ou nasale (150µg) 1h à 1h30 avant l'incision chirurgicale. L’effet d’une dose dure de 6 à 8 h en moyenne. Il est utile de réaliser un test thérapeutique au laboratoire d’hémostase quelques semaines avant une intervention programmée afin d’évaluer la réponse du patient à ce traitement. La desmopressine agit sur les récepteurs V2  des cellules endothéliales et libère ainsi le VWF contenu dans les corps de Weibel-Palade.

Les formes graves (incluant tous les patients atteints de la forme de type III) nécessitent un traitement pré, per et postopératoire comportant l'administration de facteur vWF  à la dose de 60-70 UI/kg/jour en cas de chirurgie majeure et de 50 UI/kg/j en cas de chirurgie mineure.

Dans toutes les formes de la maladie, il est utile d’administrer un antifibrinolytique comme l’acide tranexamique (10-15 mg/kg toutes les 8 heures) ou l’acide ε-aminocaproïque (50-60 mg/kg toutes les 4 heures) par voie IV ou orale.

La chirurgie élective n'est entreprise qu'après avoir vérifié que la coagulation est normale le jour de l'intervention et, dans ces conditions, il n'y a pas de raison de priver l'enfant des bénéfices d'une anesthésie locorégionale, notamment dans les formes de type I. Inversement, les formes sévères (et en particulier toutes les formes de type III) devront faire peser soigneusement les indications des techniques invasives, non seulement les anesthésies locorégionales (contre-indication a priori des blocs centraux), mais également les abords vasculaires (veineux centraux et artériels). 


Références : 


Mise-à-jour janvier 2012