Rare : cause importante d’uvéite non-infectieuse dans les populations à peau pigmentée. Affection autoimmune systémique qui atteint les tissus riches en mélanocytes comme l’œil, l’oreille interne, les méninges, les cheveux et la peau. Le processus autoimmun est dirigé contre des antigènes associés aux mélanocytes et semble déclenché par une infection virale surtout chez des patients porteur de l’allèle HLA-DRB1*0405. Le principal diagnostic différentiel est l’ophtalmie sympathique : cette maladie s’en distingue par l’absence d’antécédent de chirurgie ou de traumatisme oculaire. On distingue :

• une phase de prodromes (3-5 jours) : tableau d’infection virale parfois accompagné de douleurs orbitaires, de vertiges, de photophobie et de larmoiement
• un stade d’uvéite aiguë (semaines): vision trouble d’un  puis des deux yeux ; parfois atteinte du segment antérieur avec iridocyclite granulomateuse (risque de glaucome aigu à angle fermé) ; parfois signes méningés (LCR : pléocytose ; parfois : hémiparésie, atteinte de nerfs crâniens, aphasie) et acouphènes (70%) (avec dysacousie)
• un stade dit de convalescence (2-3 mois plus tard) : dépigmentation de la peau (vitiligo, alopécie, poliose) et de la choroïde (zones de dépigmentation au fond d’œil)
• un stade chronique ou récurrent : qui apparaît dans 17 à 73% des cas : cataracte, glaucome, néovascularisation de la choroïde et fibrose rétinienne.

Traitement : fortes doses de cortisone par voie systémique dès que le diagnostic et posé, collyre cycloplégique. Parfois méthotrexate, cyclosporine A, infliximab.

Implications anesthésiques: 

effets secondaires du traitement, protection des yeux, glaucome.

Références : 

-         Lavezzo MM, Sakata VM, Morita C, Caso Rodriguez EE et al.
Vogt-Koyanagi-Harada disease : review of a rare autoimmune disease targeting antigens of melanocytes.
Orphanet J Rare Diseases 2016; 11:29

-        Escarza BS, Austin TM, Lam HV.
Anesthesia for a patient with Vogt-Koyanagi-Harada disease.
J Clin Anesth 2019 ; 58, 131.

Mise à jour septembre 2019