Attention : ne pas confondre avec le ventricule droit à double issue ! qui est une malformation congénitale  dans laquelle l'aorte et l'artère pulmonaire prennent leur origine, entièrement ou en grande partie, dans le ventricule droit.

Incidence estimée à 0,5 à 2% des malformations cardiaques. Souvent diagnostiqué dans l’adolescence mais aussi chez l’adulte. Malformation cardiaque dans laquelle le ventricule droit est divisé en deux chambres par une bande musculaire anormale : une chambre proximale, proche de la valve tricuspide, à haute pression et une chambre distale, proche de la valve pulmonaire, à basse pression (dessin). Un gradient infrafundibulaire supérieur à 20 mmHg est considéré comme anormal. Elle est associée à une autre malformation cardiaque (surtout CIV, tétralogie de Fallot, anomalie d’Ebstein) dans 80 à 90% des cas. Certains considèrent qu’il s’agit d’une pathologie acquise suite aux turbulences crées par une CIV dans la chambre de chasse du VD : ce flux entraînerait une hypertrophie anormale d’une partie du septum intraventriculaire (septal marginal trabecula, crista supraventricularis, moderator band).

La présentation clinique est variable et dépend de l’importance de l’obstruction intraventriculaire : dyspnée, douleur thoracique ou syncope à l’effort.

Examen clinique: souffle systolique parasternal gauche.

ECG: HVD

Diagnostic : difficile en échographie transthoracique ; une échocardiographie oesophagienne, une IRM ou un cathétérisme cardiaque sont souvent nécessaires.

Traitement : en fonction de la symptomatologie : â-bloquants, résection chirurgicale du tissu musculofibreux qui obstrue la chambre de chasse du ventricule droit quand le gradient est > 40 mmHg ou en cas de décompensation cardiaque.

Implications anesthésiques:

échographie cardiaque récente, poursuivre traitement par â-bloquants ou anticalciques, éviter l’administration d’inotropes (qui peuvent aggraver la composante dynamique de l’obstruction intraventriculaire), remplissage optimal du VD.

Parfois bloc de branche droit ou arythmies ventriculaires après la cure chirurgicale.

Références:

-        Loukas M, Housman B, Blaak C, Kralovic S et al.
Double-chambered right ventricle: a review.
Cardiovascular Pathology 2013; 22: 417-23

-        Moustafa S, Patton DJ, Alvarez N, Al Shanawani M et al.
Double chambered right ventricle with ventricular septal defect in adults: case series and review of literature.
J Cardiovasc Ultrasound 2015; 23: 48-51

-        McNeil JS, Vergales JE, Bechtel AJ, Kleiman AM.
Double-chambered right ventricle.
Anesthesiology 2019; 130: 150-1

Mise-à-jour: mars 2019