Rare. On distingue :

• agénésie du segment suprarénal-rétrohépatique: la veine cave sous -rénale est normale et communique avec la veine azygos et le système cave supérieur. Prévalence : 0,3% des individus mais 0,6 à 2% des patients qui présentent une autre anomalie cardiovasculaire (dextrocardie, sténose pulmonaire, canal atrio-ventriculaire, CIA). Cette anomalie se voit aussi en cas de situs inversus, d’asplénie ou polysplénie, d’atrésie des vois biliaires syndromique, d’hypoplasie ou d’agénésie du rein droit
• agénésie du segment infrarénal de la VCI (très rare) qui est en général isolée et qui pourrait être acquise (thrombose ?)
• séquelle d’une thrombose en période périnatale.

L’obstruction de la veine cave inférieure une stase d’amont (varices, engorgement de la circulation veineuse abdominopelvienne voire pariétale) avec un risque de thrombose, et un engorgement des voies collatérales notamment rétropéritonéales et périmédullaires.

Signes cliniques :

-        thrombose veineuse au niveau des membres inférieurs ou du petit bassin (risque embolique très faible

-        hématurie (varices intravésicales)

-        parfois signes neurologiques en cas d’engorgement des veines péridurales.

-        imagerie : dilatation des veines azygos et hémiazygos, dilatations (avec varices) des grosses veines (iliaques, intraabdominales et rétropéritonéales)

Implications anesthésiques: 

thromboprophylaxie ; risque accru de saignement en cas de chirurgie abdominale ou des membres inférieurs ; dilatation des veines périmédullaires avec risque accru de lésion vasculaire lors d’un bloc neuraxial.

Références : 

-        Ramanathan T, Hughues MD, Richardson AJ.
Perinatal inferior vena cava thrombosis and absence of the infrarenal vena cava.
J Vasc Surg 2001; 33: 1097-9.

-        Kamerath J, Morgan WE.
Absent inferior vena cava resuting in exercise-induced epidural venous plexus congestion and lower extremity numbness.
Spine 2010 ; 18 : e921-4

-        Guillot O, Jacquier Y, Slimani H.
Agénésie de la veine cave inférieure.
Ann Fr Med Urgence 2017 ; 7 : 403-4

-        Chew RR, Lim AH, Toh D.
Congenital absence of inferior vena cava : an under recognised cause of unprovoked venous thromboembolism.
QJM 2018 ; 117-8.

-        Spinnato P, Bazzochi A, Albisinni U.
How the absence of infrarenal inferior vena cava can mimic lymphoma.
Pediatr & Neonatol 2019 ; 60 : 110-1

Mise à jour: avril 2009