Très rare. Entité neuroradiologique sans doute provoquée par une dysrégulation transitoire du tonus artériel, et dans laquelle on retrouve :

• des céphalées aiguës, bilatérales, en coup de tonnerre (début aigu et intensité maximale en moins de 5 minutes)
• des images de vasoconstriction et vasodilatation des artères cérébrales (aspect en chapelet de saucisse) à l’angioscan ; parfois : œdème cérébral réversible

On retrouve souvent des signes d’hypertension intracrânienne à l’examen clinique.

Evolution habituelle : répétition des céphalées sur 1 à 4 semaines avec souvent un fond douloureux intercurrent. Disparition spontanée en 3 à 4 semaines.

Facteurs déclenchants chez l’enfant : exercice physique, Valsalva, utilisation d’un vasoconstricteur, immersion dans l’eau froide. Chez l’adulte : rapports sexuels, post-partum, prise de cannabis ou cocaïne

Diagnostic différentiel : hémorragie méningée

Complications possibles : hémorragie sous-arachnoïdienne ou intracérébrale.

Traitement : parfois anticalciques dans le but de diminuer le risque de spasme vasculaire.

Implications anesthésiques:

veiller à maintenir une normocapnie et une pression de perfusion cérébrale normale ; risque d’hypertension intracrânienne.

Références : 

-        Trolliet M, Sevely A, Albucher J-F, Nasr N et al.
Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible : une cause de céphalée en coup de tonnerre peu connue chez l’enfant.
Arch Pédiatr 2016 ; 23 : 1254-9.

Mise-à-jour : avril 2017