Incidence : 1/5000 à 1/8000 naissances masculines. Cause la plus fréquente (64%) d'obstacle à l'écoulement de l'urine durant la vie fœtale, elle fait partie des causes de LUTO (acronyme en anglais de Lower Urinary Tract Obstruction). Il s’agit de la persistance de replis muqueux au niveau de l’urètre prostatique. 

Les conséquences sont déjà présentes pendant la vie intra-utérine sous diverses formes, souvent reconnaissables à l'échographie foetale:

• urétérohydronéphrose
• oligoamnios souvent associé, lorsqu'il est sévère, à une hypoplasie pulmonaire ;
• parfois ascite.

Certaines équipes placent un drain vésico-amniotique in utero pour décomprimer les voies urinaires. Lorsque le diagnostic a été posé en anténatal, on place un cathéter urétral ou sus-pubien dès la naissance en attendant le geste chirurgical curatif. En l'absence de diagnostic anténatal, le diagnostic néonatal est difficile car la symptomatologie est souvent fruste ; l'affection peut ne se révéler que secondairement à l'occasion d'infections urinaires, fréquentes, répétées et précoces, avec parfois déjà des signes avancés d'insuffisance rénale (perte du pouvoir de concentration des urines, élévation de la créatininémie). Le symptôme le plus évocateur est un écoulement d’urine de type "miction par regorgement", chez un garçon le plus souvent morphologiquement normal mais qui peut présenter des signes respiratoires en rapport avec une hypoplasie pulmonaire (fréquente dans les formes sévères, habituellement responsables d'un oligoamnios sévère. Les valves de l’urètre peuvent également être associées à une dysplasie rénale ou à une hypoplasie pulmonaire.

D’un point de vue morphologique, on distingue (classification de Young), par rapport au veru montanum :

-        type I (95 %) : valve sous-montanale :

-        type II : valve sus-montanale : vestiges des bourgeons urétéraux Wolffiens.

-        type III : diaphragme sous-montanal, par défaut de résorption de la membrane urogénitale

L'indication opératoire est urgente, dès la naissance, d'autant plus que le bilan met en évidence un retentissement important sur les voies urinaires : mégavessie, méga-uretères, reflux vésico-rénal, hydronéphrose bilatérale avec amincissement du parenchyme rénal. Deux interventions peuvent être proposées initialement :

-        une résection trans-urétrale des valves de l'urètre, intervention endoscopique à privilégier chez l'enfant de 2,5 kg ou plus ; on la réalise par électrocoagulation, avec un  crochet de Whitaker ou le laser YAG

-        une dérivation des voies urinaires par cathéter sus-pubien (plus rarement par vésicostomie chirurgicale), chez les enfants de petit poids ou lorsque la résection trans-urétrale n'a pas été possible ou n'a pas donné les résultats escomptés

-        une urétérostomie bilatérale

Evolution : variable selon la sévérité de la lésion, la précocité de la prise en charge et l’importance des séquelles vésicales et rénales. Certains cas évoluent vers l’insuffisance rénale chronique (représente 10-15 % des indications de greffe rénale en France).

Implications anesthésiques: 

anesthésie d’un nouveau-né. Vérifier ionogramme et urée/créatinine. Vérifier la RX thorax et la SpO2 à l’air : hypoplasie pulmonaire ? Chirurgie relativement peu douloureuse, de durée variable mais assez brève le plus souvent, ne nécessitant pas de curarisation, pouvant être conduite au masque facial ou laryngé et associée à un bloc caudal. Si les voies urinaires n’étaient pas drainées en préopératoire, une surveillance hydroélectrolytique est nécessaire en postopératoire car l’enfant peut présenter un syndrome de polyurie après levée d’obstacle avec émission d’énormes quantités d’urine très diluée.

Références : 

-         Levin TL, Han B, Little BP.
Congenital anomalies of the male urethra.
Pediatr Radiol 2007; 37:851-62.

-        Eckoldt F, Heling KS, Woderich R, Wolke S.
Posterior urethral valves: prenatal diagnostic signs and outcome.
Urol Int 2004; 73:296-301.

Mise-à-jour: octobre 2021