Très rare. Fait partie des causes de LUTO (acronyme en anglais de Lower Urinary Tract Obstruction). Elle serait le résultat d'un déséquilibre dans la croissance des tissus pendant le développement de l'urètre, d'un hypospadias incomplet, d'une duplication urétrale incomplète ou d'une union défectueuse entre les tissus glandulaires et urétraux.

Elle se trouve soit dans l'urètre bulbaire (40 % des cas), soit dans la jonction pénoscrotale (30 % des cas), soit dans l'urètre pénien (30 % des cas).  Parfois associée à un diverticule urétral. Les signes cliniques sont très variables et peuvent survenir avant la naissance sous la forme d'une hydronéphrose ou d'une vessie distendue, ou entre la naissance et l'adolescence sous la forme d'infections urinaires ou d'un jet urinaire faible. Les autres manifestations cliniques sont l'obstruction des voies urinaires inférieures, une vessie distendue à la palpation, l'incontinence urinaire, l'insuffisance rénale, la dysplasie rénale, une trabéculation et un épaississement de la vessie et le reflux vésico-urétéral. Après l'ablation de la valve, plus de 20 % des patients présentent des anomalies de la fonction rénale après le traitement, qui peut aller jusqu’à l’insuffisance rénale terminale. La sténose urétrale ou un sphincter vésvcal externe endommagé font partie des complications de la chirurgie.

Diagnostic : cysto-urétrogramme pendant la miction (CUM), mettant typiquement en évidence une dilatation de l'urètre en amont de la valve et un rétrécissement en aval. On peut également observer une trabéculation de la vessie, un diverticule vésical et un diverticule urétral. À l'échographie, les patients peuvent présenter une distension de la vessie et une urétérohydronéphrose bilatérale.

Diagnostic prénatal : l'échographie prénatale peut mettre en évidence une hydronéphrose, une vessie distendue ou une masse kystique périurétrale, signe de la malformation.

Traitement :

• prise en charge initiale : décompression et le drainage du système génito-urinaire à l'aide d'un cathéter urétral ou suprapubien à demeure ou une urétérostomie
• traitement chirurgical : ablation transurétrale de la valve, soit au laser, soit par électrocautérisation, soit par urétrotomie à la lame froide. Cependant, cette solution peut être reportée en faveur d'une vésicostomie primaire chez les prématurés, ou les nourrissons de faible poids de naissance présentant une créatininémie élevée
• en cas de diverticule de l'urètre, une reconstruction urétrale invasive est nécessaire, avec excision du diverticule et tubularisation de l'urètre.

Pronostic : en général, l'ablation de la valve donne de bons résultats sur le plan fonctionnel, bien qu'il existe un risque de complications et de dysfonctionnement rénal ou vésical chronique.

Implications anesthésiques: 

anesthésie d’un nouveau-né. Vérifier ionogramme et urée/créatinine. Vérifier la RX thorax et la SpO2 à l’air : hypoplasie pulmonaire ? Chirurgie relativement peu douloureuse, de durée variable mais assez brève le plus souvent, ne nécessitant pas de curarisation, pouvant être conduite au masque facial ou laryngé et associée à un bloc caudal. Si les voies urinaires n’étaient pas drainées en préopératoire, une surveillance hydroélectrolytique est nécessaire en postopératoire car l’enfant peut présenter un syndrome de polyurie après levée d’obstacle avec émission d’énormes quantités d’urine très diluée.

Références : 

-         

Mise-à-jour: octobre 2021