(FCAS  acronyme de Familial Cold-induced Auto-inflammatory Syndrome)

Fièvre périodique héréditaire due à une mutation du gène CIAS1 (Cold Induced Auto-inflammatory syndrome 1) codant pour la cryopyrine (exprimée dans les monocytes, les polynucléaires neutrophiles et les chondrocytes.), également appelée NALP3 ou PYPAF1, ou NLRP3, facteur de régulation de la production de plusieurs cytokines. L'affection se caractérise par la survenue d’un accès fébrile, d'un rash cutané, d'une conjonctivite et d'arthralgies dans les heures qui suivent une exposition au froid. 

Implications anesthésiques: 

comme en cas d’urticaire chronique, il est utile de prévoir une prémédication à base d’un antihistaminique H1 et d’éviter les AINS COX1, sauf s’il est clair que le patient les tolère habituellement.

Références:

-        Dewachter P, Kopac P, Laguna JJ, Mertes PM et al.
Anaesthetic management of patients with pre-existing allergic conditions: a narrative review.
Br J Anaesth 2019; 123 (1): e65-81.

Mise-à-jour août 2019