(fibromatose agressive)

Incidence annuelle  estimée entre 1/250 000 et 1/500 000. Tumeur des tissus mous, rare chez l’enfant, qui se développe à partir des tissus de soutien et des aponévroses et est constituée de cellules allongées ressemblant aux cellules normales des tissus fibreux (fibroblastes). Cette tumeur ne donne pas de métastase mais est agressive et très envahissante localement. Des mutations du gène CTNNB1 (3q21) codant pour la béta-caténine sont retrouvées dans environ 85% de cas sporadiques. Dans les cas de polypose adénomateuse familiale ou de syndrome de Gardner, elle est associée à des mutations du gène suppresseur de tumeur APC (5q21-q22) codant pour la protéine de la polypose colique adénomateuse. Elle peut survenir entre 15 et 60 ans, mais apparaît fréquemment au début de l'adolescence, et affecte surtout les femmes.

La tumeur peut se situer dans toutes les parties du corps : atteinte extra-abdominale (cou, épaules, membres supérieurs,  région glutéale), abdominale (provenant du fascia ou de la paroi abdominale/thoracique), et plus rarement intra-abdominale, au niveau du mésentère ou du rétropéritoine. Selon la localisation de la tumeur, les symptômes peuvent inclure une douleur, une fièvre et des anomalies fonctionnelles de l'organe impliqué. Elle peut également survenir après des résections chirurgicales, typiquement après une césarienne. La forme intra-abdominale est souvent observée en association avec la polypose adénomateuse familiale ou de syndrome de Gardner (voir ces termes).

Biopsie : collagène abondant entourant des cellules allongées fusiformes à noyaux de petite taille et réguliers et un cytoplasme clair. L'examen immunohistologique révèle l'expression de marqueurs de cellules musculaires (comme l'actine, la desmine, la vimentine) et l'absence de CD34. La résection chirurgicale complète est le traitement d'élection. Les traitements non-chirurgicaux comprennent la radiothérapie, les anti-oestrogènes, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, la chimiothérapie (methotrexate, vinblastine/vinorelbine, doxorubicine liposomale pégylée) et/ou les inhibiteurs de la tyrosine kinase (imatinib, sorafenib). Du fait de l'évolution variable et souvent imprédictible de la tumeur, une période d'attente sous surveillance est recommandée pour les patients asymptomatiques. Comme la maladie est souvent récurrente (rechute locale dans environ 70% des cas), une stratégie de surveillance est essentielle tous les 3 à 6 mois. Le pronostic dépend du type de la tumeur. L'espérance de vie est normale pour les tumeurs abdominales et extra-abdominales.

Implications anesthésiques: 

en fonction de la localisation de la tumeur

Références : 

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Mise-à-jour décembre 2017