(Syndrome de l’odeur de poisson)

Très rare. Absence (homozygote) ou diminution intermittente (hétérozygote) d’activité de la flavoprotéine mono-oxygénase NADPH-dépendante (FMO3) qui transforme la triméthylamine en triméthylamine-N-oxyde. Cette anomalie n’entraîne aucune anomalie physique mais une excrétion permanente (homozygote) ou intermittente (hétérozygotes en cas d’apport important de triméthylamine) de la triméthylamine dans les sécrétions corporelles (sueur, salive, haleine, urine) qui ont alors une odeur caractéristique de poisson pourri. Le gène est situé en 1q23-q25 près de ceux des FMO1 à FMO4 et FMO6 : ces enzymes microsomiales auraient un rôle de protection contre les xénobiotiques. Chez l’être humain, la triméthylamine est principalement d’origine intestinale suite à l’action bactérienne sur les aliments. FMO3 est principalement située dans le foie et le cerveau.

Implications anesthésiques: 

rien de majeur ; éviter d’induire la formation de trimethylamine, donc le stress et les agents pharmacologiques qui peuvent être produire de la triméthylamine : par exemple, amines tertiaires comme lidocaïne et bupivacaïne, cimétidine, ranitidine, nicotine, les médicaments porteurs d’un groupe –N ou –SH comme certaines benzodiazépines.

Références : 

• Astuto M, Arena G, Ferla L, Murabito P, Gullo A. 
  Perioperative recommendations in a child with Fish Odor syndrome. 
  Pediatr Anesth 2009; 19: 926-7.