(Twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS, ou Feto-Fetal Transfusion Syndrome, FFTS)

Prévalence : 1-3/10.000 naissances. Complication rencontrée dans 8 à 10 % des grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques, où les deux foetus partagent un même placenta mais sont présents dans deux poches amniotiques distinctes. Les cordons ombilicaux des jumeaux s’insèrent sur le même placenta et sont reliés par des vaisseaux sanguins. Il existe des anastomoses artério-artérielles et veino-veineuses à la surface du placenta, et des anastomoses artérioveineuses en profondeur. Il y aurait une quantité moindre d’anastomoses artério-artérielles et une augmentation des anastomoses artérioveineuses en cas de STT : cela entraîne un déséquilibre des circulations et le sang est transféré de manière disproportionnée de l'un des jumeaux (le donneur) à l'autre (le receveur) :

• le jumeau receveur présente une surcharge volémique qui se compensera mécaniquement par l'augmentation de sa production d’urine, ce qui crée un excès de liquide amniotique (hydramnios). Il sera souvent plus gros que son jumeau (par anasarque) et pourra souffrir d'une insuffisance cardiaque ;
• le jumeau donneur peut présenter une diminution de la pression sanguine, une hypotrophie (fœtus de petite taille), une vessie de petite taille et parfois une anémie. Il ne produit pas d’urine et donc pas de liquide amniotique (oligoamnios).

Assez paradoxalement ce phénomène ne se produit pas, malgré la présence des mêmes anastomoses, dans les grossesses monochoriales-monoamniotiques.

S’il se développe en début de grossesse (avant 26 semaines), ce syndrome peut causer la mort des fœtus ou des handicaps sévères.

Signe principal : association d’un hydramnios polyurique chez le jumeau receveur et d’un oligoamnios oligurique chez le jumeau donneur.

La classification de Quintero permet d’évaluer la gravité du syndrome in utero :

-   stade I :        oligamnios et hydramnios, vessie du jumeau donneur visible

-   stade II :        oligamnios et hydramnios, vessie du jumeau donneur invisible

-   stade III :        oligamnios et hydramnios  + anomalie d’au moins un Doppler : diastole nulle ou flux inversé dans l’artère ombilicale du donneur, ou diastole nulle ou flux inversé du ductus venosus du receveur, ou veine ombilicale pulsatile

-   stade IV :        épanchement pleural ou péricardique ou ascite ou anasarque du jumeau receveur

-   stade V :        décès d’un foetus

Traitements :

1. L'amniocentèse est la technique la plus ancienne. Cependant, elle traite le symptôme et non la pathologie. Il consiste à évacuer 1 à 2 litres de liquide du sac du receveur à l'aide d'une aiguille. Les drainages sont répétés si le liquide est à nouveau en excès. Parce que l'amniocentèse en série augmente le risque d'accouchement prématuré, elle n'est pas pratiquée en début de grossesse.
2. Coagulation des anastomoses par laser. sous anesthésie locale par voie percutanée. Un endoscope de 2 mm de diamètre portant une fibre laser diode est introduit sous anesthésie locale dans la cavité amniotique à travers une seule aiguille de 3 mm de diamètre. À l’aide de l'échographie, du fœtoscope et du laser, les anastomoses entre les deux jumeaux sont coagulées. La coagulation des anastomoses de la plaque choriale permet la survie d’au moins un jumeau dans environ 80 % des cas avec un terme moyen à la naissance de 33 semaines et un risque de séquelle chez les survivants de moins de 10 %, essentiellement liées à la prématurité.
   
3. Coagulation du cordon d’un des jumeaux. Une interruption du jumeau le plus atteint peut être demandée par les parents dans le but de préserver la vie de l’autre. L’intervention consiste à coaguler le cordon ombilical du fœtus atteint, ce qui entraîne son décès. On laisse ce fœtus dans le ventre de la mère pendant que l'autre poursuit son développement jusqu'à la naissance.

Implications anesthésiques: 

la naissance est souvent prématurée.

Chez le jumeau donneur: retard de croissance intrautérin, anémie ? fonction rénale ?

Chez le jumeau receveur: échographie cardiaque (cardiomyopathie hypertrophique ? sténose artère pulmonaire ?), polyglobulie ?

Références : 

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Mise-à-jour novembre 2021