Rarissime : < 20 cas rapportés. Anomalie congénitale caractérisée par l’éviscération d’organes abdominaux (partie du foie, intestin grêle ou colon) au travers d’un défect de la paroi thoracique. Cette anomalie est plus fréquente à gauche (3 :1) et chez les filles (3 :1). La cause en est inconnue : anomalie de fusion du septum transverse et de la membrane pleuropéritonéale, anomalie vasculaire …

On distingue :

• thoracoschisis isolé
• thoracoschisis associé à d’autres anomalies : malformation  d’un membre, hernie plus ou moins importante du diaphragme, malformation cardiaque.  Il fait alors partie d’un complexe LBWC acronyme en anglais de Limb Body Wall Complex.

La réduction se fait par une thoracotomie (pour réséquer ou réintégrer les organes  dans l’abdomen via le sac membraneux qui traverse le diaphragme et qui les relie à la cavité abdominale) associée à une petite laparotomie.  Quand le volume des organes éviscérés est important, il peut être nécessaire de réaliser une réintégration progressive à l’aide d’un silo.

Implications anesthésiques: 

échographie cardiaque préopératoire (malformation, hypertension plumonaire?), hypoplasie plus ou moins importante du poumon homolatéral; difficultés de réintégration des organes éviscérés dans l‘abdomen

Références : 

-        Eck DL, Brooke MN, Poulos ND, Joseph TJ III,  Gohalem FG, Robie DRK.
Thoracoschisis : case report and review of the literature
Annals of Pediatric Surgery 2015 ; 11 :143-6

-        McKay JD, Parker CM, Loewen J, Cundiff CA, Herman HK, Abramowsky CR, Shehata BM.
Thoracoschisis: a case report and review of literature.
Fetal and Pediatric Pathology 2015; 34:307-14.

-        Abdelkader BS, Abdelbary MAA, Ahmed AN.
Isolated thoracoschisis.
J Pediatr Surg Case Reports 2020; 60:101538

Mise-à-jour septembre 2021