Classification des fentes ou fissures faciales qui prennent la cavité orbitaire comme point de départ anatomique (sans lien avec l’embryologie ou la cause du défect, qui pourrait être génétique, ischémique ou une bande amniotique dans certains cas). 

On distingue 15 fentes numérotées de 0 à 14. (figure)

Certaines fentes sont la cause de malformations :

- fentes 0 et 14 : hypertélorisme

- fente 3 (orbitomaxillaire interne) : microphtalmie, anomalies des voies lacrymales

- fente 4 (orbitomaxillaire médiane) : malformation du plancher de l’orbite et du rebord orbitaire

- fente 5 (orbitomaxillaire externe) : microphtalmie et anomalies du tiers moyen de la paupière inférieure

- fentes 6 (intermaxillo-zygomatique), 7, 8 : syndrome de Treacher-Collins

- fente 7 (temporo-zygomatique) : microsomie hémifaciale

- fente 8 (fronto-zygomatique) : syndrome de Goldenhar

- fente 9 (orbitaire supéroexterne) : microphtalmie, anomalies angle supéroexterne de l’orbite

- fente 10 : colobome paupière supérieure et de l’iris, ablépharie

- fente 11 : hypertélorisme, colobome tiers interne palpébral

A gauche : fentes osseuses ; à droite, fentes au niveau des tissus mous.

On distingue :

• les fentes crâniennes, présentes au niveau du plafond de l’orbite et au-dessus, numérotées de 8 à 14.
• les fentes faciales, présentes au niveau du plancher de l’orbite et en-dessous., numérotées de 0 à 7, et auxquelles s’ajoute la fente 30.

On y distingue les fentes orofaciales impliquant la cavité orale et comprenant :

• les fentes orofaciales atypiques (certaines fentes médianes ou obliques : fentes de Tessier 0, 30, 3, 4, 5, 7),
• les fentes orofaciales typiques (fentes de la lèvre et/ou du palais paramédianes : fentes de Tessier 1 et 2).

Une malformation cardiaque est présente dans certains cas : CIV, CIA, ventricule droit à double issue, tétralogie de Fallot.

Implications anesthésiques: 

échographie cardiaque; risque d’intubation difficile mais surtout difficultés de ventilation au masque facial : il peut être utile de combler les défects osseux avec des compresses humides ou un film de pansement occlusif transparent, ou encore d’utiliser un matériau malléable comme celui avec lequel on réalise les empreintes dentaires; protection oculaire contre la pression et les érosions cornéennes ;  masque laryngé utilisé avec succès pour ventiler et servir de guide pour une intubation au fibroscope 

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Mise à jour février 2024