Prévalence environ 1 cas pour 40.000 naissances. Dans 10 % des cas, il s'y associe des anomalies sacrées ou un méningomyélocèle. Cette tumeur se développe à partir de reliquats de la ligne primitive qui auraient dû involuer et disparaître au cours de la régression caudale. Du fait de son origine, elle contient des cellules pluripotentes des 3 feuillets cellulaires de l'embryon, d'où sa dénomination de tératome. La tumeur se développe au niveau de la région sacro-coccygienne et peut être catégorisée en 4 types principaux (classification d’Altman) :

• type I (forme la plus commune) : masse externe avec petite composante présacrée
• type II : masse externe avec composante intrapelvienne importante
• type III : tumeur peu visible à l'extérieur, mais masse pelvienne importante s‘étendant jusque dans l'abdomen
• type IV : masse présacrée sans composante externe

Le dépistage anténatal est la règle dans la forme de type I et il faut alors, si la grossesse est poursuivie, assurer une surveillance échographique du fœtus à la recherche d'une augmentation de taille de la tumeur de plus de 150 cm3/semaine mais aussi et surtout de l'apparition d'une placentomégalie ou d'un anasarque qui indiqueraient une défaillance cardiaque par suite d'un débit sanguin tumoral trop important. Certains proposent, dans ces cas, une chirurgie fœtale. Le volume du tératome (diamètre > 5 cm) peut rendre impossible l'accouchement par voie vaginale et donc nécessiter une césarienne.

La tumeur est presque toujours bénigne au moment de la naissance mais du fait de la présence de cellules pluripotentes, il y a un risque de dégénérescence maligne ultérieure.

Il est urgent de demander les examens suivants :

• échographie de la tumeur pour en apprécier le contenu, solide ou liquidien, et l’extension intrapelvienne ;
• échocardiographie pour vérifier l’anatomie cardiaque et la tolérance hémodynamique ;
• bilan de coagulation à la recherche de signes de thrombopénie ou de CIVD par consommation au niveau de la masse tumorale ;
• dosage des á-fœtoprotéines, qui sont élevées (et constitueront un élément de surveillance et de guérison en postopératoire) ;
• examen neurologique.

En dehors d'une urgence dictée par une tumeur rompue ou nécrotique, une décompensation cardiaque ou une CIVD, l’exérèse se planifie de manière semi-élective en période néonatale. La chirurgie doit être radicale du fait du risque de malignité, bien que ce dernier soit faible Certaines équipes recommandent, en cas de tératome I ou II de grande taille, de faire naître l’enfant entre 27 et 32 semaines de gestation dès que des signes de décompensation fœtale ou maternelle apparaissent et sans attendre l’hydrops fœtal : l’intervention (parfois limitée au debulking de la partie externe) est réalisée sous EXIT ou immédiatement après la naissance. Certaines équipes proposent une intervention in utero: soit hystérotomie pour une  chirurgie d’exérèse de la tumeur externe, soit coagulation par radiofréquence par voie percutanée  et sous contrôle échographique des vaisseaux nourrissiers du tératome.

En période néonatale, suivant le type de développement de la tumeur, l'exérèse se réalise par un abord antérieur, postérieur ou combiné. Le suivi à long terme des opérés montre des résultats disparates : très bon pronostic avec peu de complications urinaires dans certaines séries mais présence de complications urologiques majeures avec vessie neurologique chez 1/3 d'entre eux dans d'autres séries

Les facteurs de risque de transfusion importante et de mortalité périopératoire sont:

• une tumeur dont le contenu n‘est pas kystique
• une tumeur de type 1 ou 2
• la prématurité (surtout < 30 semaines d’âge gestationel)
• une intervention réalisée en urgence

Implications anesthésiques: 

anesthésie néonatale.

En cas d’abord antérieur, le nouveau-né est maintenu en décubitus dorsal. En cas d'abord postérieur, il est placé en décubitus ventral avec Trendelenburg important, les membres inférieurs étant inclus dans le champ opératoire (mobilisation des hanches) et avec un rouleau sous le thorax pour assurer une bonne ampliation thoracique sans hyperpression abdominale. Si l'abord est combiné, il faut s'organiser pour pouvoir retourner l'enfant stérilement durant l’intervention. Il y a :

• un risque hémorragique majeur par consommation de plaquettes (CIVD) dans la tumeur ou d'origine chirurgicale ; d’autre part, la transfusion massive et rapide peut entraîner une hyperkaliémie
• un risque de décompensation cardiaque du fait de l'existence de fistules artérioveineuses dans le tissu tumoral : certains auteurs proposent, dans cette éventualité, la réalisation d'une ligature de l'artère médiane sacrée par laparoscopie avant d'entreprendre la résection de la masse tumorale (mais d’autres vaisseaux nourriciers sont souvent présents)
• prévoir une mesure invasive de la pression artérielle et une voie centrale si la masse est importante ou s’il y a un risque hémorragique important. Si la tumeur est petite, une voie veineuse périphérique placée au membre supérieur suffit.

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Mise-à-jour septembre 2024