Pathologie spécifique du nourrisson qui correspond à 2 types histologiques (voir ces termes):

• l’hyperplasie des cellules neuroendocrines ou NEHI: 70% des bronchioles avec des cellules NE et au moins une bronchiole avec ≥ 10% de cellules NE
• la glycogénose pulmonaire interstitielle ou PIG: infiltrat interstitiel de cellules mésenchymateuses riches en glycogène

La présentation clinique est non-spécifique: tachypnée, mauvaise prise pondérale, hypoxie, crépitants apparaissant dans les 1ers mois de vie (médiane : 4 mois).

Imagerie : au scanner, les lésions évocatrices mais non pathognomoniques sont:

-        opacités en verre dépoli, essentiellement localisées dans le lobe moyen, la lingula et les régions péri-hilaires et para-médiastinales

Diagnostic de certitude : biopsie pulmonaire et marquages bombésine, chromogranine ou synaptophysine, coloration PAS et noir Soudan.

Évolution le plus souvent spontanément favorable dans les premières années de vie avec une prise en charge symptomatique (O2, support nutritionnel), sans traitement spécifique.

Implications anesthésiques: 

SpO2 à l’air; biopsie pulmonaire ; ventilation peu agressive

Références : 

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Mise-à-jour octobre 2021