Acronyme en anglais de Thrombopenia, Anasarca, Fever, Reticulin fibrosis and Organomegaly.

Considéré comme une forme particulière de la maladie de Castleman multicentrique idiopathique (voir ce terme). Maladie systémique rare caractérisée par l'apparition d'une thrombocytopénie aiguë ou subaiguë, d'une anasarque (oedème, épanchement pleural, ascite), d'une inflammation systémique (fièvre et/ou élévation de la protéine C-réactive) et d‘une organomégalie. La plupart des patients montrent des taux élevés de phosphatase alcaline sérique, tandis qu'une hypergammapathie polyclonale marquée est rare.

Le diagnostic repose sur l’association des 3 critères majeurs et d’au moins 2 critères mineurs:

- 3 majeurs:

*        anasarque : épanchement pleural, ascite, oedèmes

*        thrombopénie :

*         inflammation systémique : fièvre d’origine inconnue et CRP> 2 mg/100ml

- 4 mineurs

*        biopsie ganglionnaire compatible avec la maladie de Castleman

*        myélofibrose réticulée et augmentation des mégakaryocytes à la biopsie médullaire

*        organomégalie modérée: hépato- ou splénomégalie, hypertrophie ganglionnaire

*        insuffisance rénale progressive

Examen histologique des ganglions atteints: trois types

-        type mixte

-        type plasmocytaire

-        type hypervasculaire-Castleman

Etant donné la sévérité du tableau initial, un traitement par hates doses de corticostéroïdes est instauré puis associé à des immunosuppresseurs comme le tocilizumab, le rituximab ou la cyclosporine A.

Implications anesthésiques: 

vérifier l’importance des épanchements et le taux de plaquettes, corticothérapie, immunosuppression ;

Références : 

-        Masaki Y, Ueda Y, Yanagisawa H, Arita K, Sakai T,Yamada K, Mizuta S, Fukushima T, Takai K, Aoki S, Kawabata H.
TAFRO syndrome: a disease requiring immediate medical attention.
Intern Med 2023 ; 62: 27-32, doi: 10.2169/internalmedicine.9622-22.

Mise-à-jour  mai 2024