Prévalence estimée à 8,4/100.000. Il s’agit de la présence d’une ou plusieurs cavités (syrinx) à l'intérieur de la moelle épinière, dont la surface est formée par des cellules gliales et contenant du liquide céphalo-rachidien (LCR). On distingue syringomyélie secondaire, où la cause est connue, et syringomyélie primitive, plus rare et dont la cause est inconnue. Il existe de rares cas familiaux. Parmi les syringomyélies secondaires, on distingue également : 1) les syringomyélies dites hydrodynamiques ou communicantes, dues à un blocage de la circulation du liquide céphalorachidien à la jonction des compartiments ventriculaires et extraventriculaires (canal épendymaire), et proviennent d’une malformation de Chiari (majorité des cas), d’une impression basilaire ou d’un syndrome de Dandy Walker; 2) les syringomyélies dites non hydrodynamiques ou non-communicantes, indépendantes de la circulation du LCR, consistent en la formation d’une cavité liquidienne à l’intérieur de la moelle épinière suite à une lésion traumatique, tumorale ou vasculaire ; les syringomyélies extracanaliculaires qui ne sont pas en communication avec le canal épendymaire ni le 4ème ventricule.
Bien que la syringomyélie puisse entraîner une interruption des connections nerveuses dans la moelle épinière et des déficits neurologiques, 50% des patients (tous types de syringomyélie confondus) n'ont aucune gêne ou seulement un handicap mineur. Chez les patients symptomatiques, les symptômes sont rares avant l’adolescence. Ce sont généralement des douleurs (sensations de piqûres, douleurs fulgurantes) et des troubles sensitifs (thermoanalgésie en bandes, ou absence complète de sensation avec arthropathie mutilante ou sensibilité accrue aux stimuli). Les symptômes moteurs, de sévérité variable, varient généralement d'une faiblesse ou une amyotrophie localisée à une spasticité voire une perte d'autonomie. Des troubles du système urinaire et des fonctions sexuelles peuvent également être présents. La prise en charge consiste en un suivi à long terme et en une intervention chirurgicale en cas de dégradation neurologique progressive.
Le type d'intervention est déterminé par le type et la cause du syrinx. En cas de syringomyélie primitive, une dérivation directe de la cavité dans l'espace sous-arachnoïdien, dans la cavité pleurale ou péritonéale, représente la seule option thérapeutique. En cas de forme secondaire, le traitement repose sur la correction de la cause sous-jacente. En cas de syringomyélie post-traumatique due à une compression de la moelle épinière, la reconstruction du canal vertébral semble donner des résultats similaires. Le pronostic est plus sombre dans les cas où la seule option chirurgicale est la dérivation directe du syrinx, puisque cela entraîne souvent des déficits neurologiques et des récidives.
Implications anesthésiques:
en fonction du déficit neurologique et de la cause ; en principe, éviter les manœuvres qui peuvent augmenter la pression dans le LCR : toux, Valsalva, injection périmédullaire d’une solution d’anesthésique local. Cependant, des cas de césarienne sous anesthésie générale, rachidienne ou péridurale, ainsi que d’analgésie obstétricale sous péridurale ont été décrits sans complications.
Références :
- Garvey GO, Wasade VS, Murphy KE, Balki M.
Anesthetic and obstetric management of syringomyelia during labor and delivery: a case series and systematic review.
Anesth Analg 2017 ; 125 : 913-24.
Mise-à-jour septembre 2017