Maladie infectieuse multisystémique due à Treponema pallidum et transmise de la mère au fœtus via le placenta ou par contact avec une lésion maternelle active lors de l’accouchement. Le risque global d'infection transplacentaire est d'environ 60 à 80%, et est augmenté pendant la 2e moitié de la grossesse. Sans traitement, le risque est beaucoup plus important en cas de syphilis maternelle primaire ou secondaire, et moindre aux stades latents ou tertiaires. La syphilis non traitée pendant la grossesse est également associée à un risque important de mort fœtale tardive et de mort néonatale. L’incidence de syphilis congénitale aux États-Unis a considérablement augmenté avec une augmentation de plus de 500 % des cas depuis 2010.

Chez l’adulte, on distingue, en l’absence de traitement, 4 phases successives :

-        syphilis primaire : chancre indolore et adénopathies à proximité du site d’inoculation (10-90 jours après le contact infectieux)

-        syphilis secondaire : épisode grippal avec myalgies arthralgies, adénopathies multiples, éruption maculopapulaire au niveau palmoplantaire, condylomes (périnéaux, axillaires)

-        syphilis latente : disparition des signes d’infection. On parle de forme précoce si l’infection a eu lieu < 1 an avant, et de forme tardive si l’infection a eu lieu > 1 an avant

-        syphilis tertiaire : destruction progressive de certains tissus (os)  par des « gommes »  ou une atteinte de l’aorte.

La neurosyphilis peut survenir à chaque stade : méningite, convulsions, démence progressive, tabès. Parfois : perte d’audition, kératite, atrophie optique.

Le diagnostic est clinique, confirmé par l'identification microscopique ou la sérologie.

Pour la sérologie, on distingue :

-        tests tréponémiques (FTA-ABS, fluorescent treponemal antibody absorption test): ils détectent les anticorps antitréponèmes ; ils restent positifs chez 80% des patients après la guérison ; un test négatif indique une absence d’infection

-        tests non-tréponémiques (VDRL [Venereal Disease Research Laboratory], RPR [Rapid Plasma Reagin]): ils détectent les anticorps développés contre les biomarqueurs libérés lors de la destruction cellulaire due à l’infection ; il existe de nombreux faux positifs (tuberculose, malaria, infection Ebstein-Barr, hépatite, HIV) mais ils sont utiles pour le suivi thérapeutique des formes congénitales. On considère que l’enfant est guéri si le titre diminue de 4x en 12 mois.

Le traitement est la pénicilline IM ou IV.

Chez le nouveau-né infecté, les manifestations de la syphilis sont classées comme congénitales précoces (c'est-à-dire, de la naissance à l'âge de 2 ans) ou congénitales tardives (c'est-à-dire, après l'âge de 2 ans).

Syphilis congénitale précoce

Elle est asymptomatique dans 70% des cas : seuls les tests sérologiques sont positifs. Elle peut aussi se présenter sous forme d’anasarque ou de mort in utero.

Les signes cliniques habituels sont :

• congestion nasale (écoulements sanguinolents)
• inflammation nécrosante du cordon ombilical
• éruption maculopapulaire desquamante (souvent limitée à la région palmoplantaire)
• fissures péribuccales
• adénopathies
• hépatosplénomégalie avec ictère
• perforation du palais
• ostéochondrite, fractures
• ostéite diffuse ou localisée : aspect «mité» de la diaphyse
• périostite avec pseudoparalysie du membre affecté (atrophie de Parrot du nouveau-né)
• métaphysite : elle apparaît souvent sous la forme de bandes claires ou denses qui peuvent alterner pour donner une apparence de tige sandwich ou de bâton de céleri. Le signe de Wimberger correspond à des érosions symétriques de la partie supérieure du tibia, mais il peut aussi consister en des érosions dans la métaphyse d'autres os longs.
• la formation excessive de cals aux extrémités des os longs.

La recherche de la syphilis fait partie de l’acronyme SCORTCH (Syphilis, Cytomegalovirus, Others, Rubella, Toxoplasmosis, Chickenpox, Herpes simplex) qui résume les causes d’infection anté- et périnatales.

Le diagnostic de syphilis congénitale précoce est habituellement établi par les tests sérologiques maternels, effectués systématiquement en début de grossesse, et souvent répétés au 3e trimestre et à la naissance. Le nouveau-né, dont la mère a des preuves sérologiques de syphilis, doit bénéficier d'un examen clinique complet, d'un examen en microscopie à fond noir ou en coloration par immunofluorescence de toute lésion cutanée ou muqueuse et d'un test sérique quantitatif non tréponémique. Le placenta ou le cordon ombilical doivent être analysés, en utilisant la microscopie directe à fond noir ou une immunofluorescence directe.  Il faut également réaliser une ponction lombaire avec une analyse du liquide céphalorachidien pour comptage cellulaire, VDRL et dosage de la protéinorachie; bilan hépatique; et RX des os longs; et d'autres tests selon les indications cliniques (évaluation ophtalmologique, RX thorax, neuro-imagerie, et potentiels évoqués du tronc cérébral).

Syphilis congénitale tardive

La triade d'Hutchinson de kératite interstitielle, des incisives d'Hutchinson et une surdité par atteinte du VIII est diagnostique. Parfois, les tests sérologiques standards non tréponémiques de la syphilis sont négatifs, mais le test tréponémique est positif. On observe aussi une déformation du tibia en lame de sabre, un gonflement indolore des genoux, des anomales des molaires, un nez en selle. Le diagnostic doit être envisagé dans les cas de surdité inexpliquée, de détérioration intellectuelle progressive ou de kératite. Plus rarement : glomérulonéphrite, syndrome néphrotique.

Suivi

Tous les nourrissons séropositifs et ceux dont les mères étaient séropositives doivent subir un test du VDRL ou un RPR tous les 2 à 3 mois jusqu'à ce que le test soit négatif ou que le titre ait diminué de 4 fois. Chez le nourrisson non infecté ou traité avec succès, les titres d'anticorps non tréponémiques sont habituellement négatifs à l'âge de 6 mois. Les anticorps tréponémiques acquis passivement par transfert transplacentaire peuvent être présents jusqu’à 15 mois.

Si le VDRL ou le RPR restent positifs au-delà de 6 à 12 mois ou si les titres augmentent, le nourrisson doit être réévalué (ponction lombaire pour analyse du liquide céphalorachidien, NFS avec taux des plaquettes, RX des os longs et autres tests, selon les signes cliniques).

Implications anesthésiques:

risque de contamination (plaie, piqûre) en cas de forme primaire ou secondaire

Références : 

-        Oswal S, Lyons G.
Syphilis in pregnancy.
Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain, 2008 ; 8 : 224-7

-        Sankaran D, Partridge E, Lakshminrusimha S.
Congenital Syphilis- an illustrative review.
Children 2023, 10, 1310. doi.org/10.3390/children10081310

Mise-à-jour septembre 2023