(Fusion congénitale des maxillaires)
Très rare. Fusion congénitale des maxillaires: les gencives sont fusionnées par du tissu fibreux (synéchies aléolaires) ou fibrocartilagineux (véritable syngnathie).
Elle est parfois associée à d’autres malformations comme une rétrognathie, une aglossie, une microsomie hémifaciale, une malformation de l’articulation temporo-mandibulaire ou une fente palatine (voir syndromes: de Dobrow, orofaciodigital, Ptérigyum poplité, van der Woude).
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Le traitement est chirurgical.
Classification de Laster:
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Type 1a: syngnathie antérieure simple |
Fusion simple des procès alvéolaires |
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Type 1b: syngnathie antérieure complexe |
Fusion des procès alvéolaires associée à d’autres anomalies de la tête et du cou |
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Type 2a: syngnathie mandibulo-zygomatique simple |
Fusion de la mandibule au complexe zygomatique causant seulement une micrognathie mandibulaire |
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Type 2b: syngnathie mandibulo-zygomatique complexe |
Fusion de la mandibule au complexe zygomatique associée à d’autres anomalies de la tête et du cou |
Implications anesthésiques :
intubation difficile qui ne peut se faire que par voie nasale: mise en place initiale d’une sonde nasopharyngée pour assurer l’oxygénation et l’anesthésie pendant qu’on tente une intubation sous contrôle fibroscopique par l’autre narine. Sinon, trachéotomie. Réanimation néonatale: pose d’une sonde nasopharyngée.
Sonde nasopharyngée dans la narine G (oxygène et sévoflurane en respiration spontanée), intubation par la narine Dr et jaw-thrust
Références :
- Alfery DD, Ward CF, Harwood IR, Mannino FL.
Airway management for a neonate with congenital fusion of the jaws.
Anesthesiology 1979; 51: 340-2.
- Seraj MA, Yousif M, Channa B.
Anaesthetic management of congenital fusion of the jaws in a neonate.
Anaesthesia 1984; 39: 695-8.
- Svee A, Frykholm P, Linder A et al.
Early release of interalveolar synechiae under general anaesthesia through fiberscopic nasal intubation.
J Craniofac Surg 2002; 23:e299-302
- Broome M, Vial Y, Jaquemont S, Sergi C, Kamnasaran D, Giannoni E.
Complete maxiloo-mandibular syngnathia in a newborn with multiple congenital malformations.
Pediatrics & Neonatology; 2013
- Patel K, Ponde V.
Airway management in a child with partial mandibulo-maxillary fusion.
Indian J Anaesth 2016; 60: 961-3.
- Panda S, Sikka K, Punj J, Sharma SC.
Bilateral congenital alveolar synechiae: a rare cause of trismus.
Maxillofacial Plast Reconstr Surg 2016; 38: 8 DOI 10.1186/s40902-016-0056-2
Mise-à-jour janvier 2019