(CPLSS)
Prévalence < 1/106. Transmission autosomique dominante. Association d'une fente palatine et de synéchies intra-orales qui peuvent relier :
- les bords libres du palais au plancher de la bouche
- la langue (frein ou face dorsale) au palais (osseux ou mou) : en cas d’adhérence de la face dorsale de la langue au palais, on parle d’ankylose glossopalatine (voir ce terme)
- les gencives des maxillaires supérieurs et inférieurs : en cas de fusion complète on parle de syngnathie (voir ce terme).
La cause peut en être la persistance de la partie antérieure ou postérieure de la membrane buccopharyngée embryonnaire (voir atrésie oropharyngée), ou la formation de membranes ectopiques.
Schéma d’une membrane subglosso-palatine qui est un résidu de la partie antérieure de la membrane buccopharyngée
Ces synéchies peuvent être asymptomatiques ou causer des troubles de l'alimentation dus à l'ouverture limitée de la bouche. Cette anomalie peut survenir avec d'autres anomalies congénitales, en particulier les syndromes de Van der Woude, oro-facio-digital et des ptérygiums poplités.
Implications anesthésiques:
en cas de difficultés respiratoires ou d’alimentation, il peut être nécessaire de sectionner les synéchies en période néonatale ; sinon, ces bandes fibreuses sont sectionnées au moment de la cure de la fente palatine et peuvent être utilisées pour reconstruire le voile du palais. Risque de laryngoscopie difficile: idéalement intubation nasotrachéale avec un fibroscope. Certains cas ont pu être intubés par voie rétromolaire (paraglossale) en glissant la lame du laryngoscope entre une adhérence palato-linguale et l’arcade alvéolaire. Risque d’ankylose temporo-mandibulaire dans les cas opérés tardivement.
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Mise-à-jour: février 2020