Syncinésies faciales congénitales

Les syncinésies faciales sont des mouvements involontaires du faciès lors d'un mouvement volontaire d'une autre portion du faciès. Elles sont d'origine congénitale ou apparaissent suite à une paralysie du  nerf facial. Les variétés les plus communes de syncinésies faciales sont: la syncinésie mandibulo-palpébrale-ptosis ou phénomène de Marcus Gunn (voir ce terme), la syncinésie mandibulo-palpébrale-frontale, la syncinésie palpébrale-auriculaire et la syncinésie palpébrale-platysmale

La syncinésie mandibulo-palpébrale consiste en une élévation involontaire de la paupière supérieure lorsque le maxillaire inférieur s'abaisse ou se porte en diduction vers le côté opposé Au contraire, le syndrome de Marin-Amat, ou phénomène de Marcus Gunn inversé, consiste en la fermeture de la paupière quand le patient ouvre la bouche ou déplace la mandibule vers le côté opposé (voir photo ci-dessous) ; il est en général consécutif à une paralysie faciale mais des liés à une duplication 12q ont été décrits.

Les syncinésies mandibulo-palpébro-frontales, palpébro-auriculaires et palpébro-platysmales sont des variations de la syncinésie mandibulo-palpébrale. Dans le cas de la syncinésie mandibulo-palpébro-frontale, l'élévation des sourcils controlatéraux par le muscle frontalis déclenche la fermeture involontaire de la paupière opposée et du maxillaire inférieur. La syncinésie palpébro-platysmale consiste en une fermeture involontaire des paupières lors d'une contraction volontaire des muscles du cou. La syncinésie palpébro-auriculaire consiste en des mouvements involontaires de l'oreille survenant lors de la fermeture des paupières.

Les syncinésies faciales acquises sobservent au décours dune paralysie faciale et sont probablement dues à une réinnervation aberrante.



Implications anesthésiques

Quelques cas de réflexe oculocardiaque lors de la manipulation de la paupière ptosée ont été décrits. Une susceptibilité à lhyperthermie maligne a été suggérée sur base de lexamen histologique des muscles impliqués mais na été confirmée par aucun cas clinique (ni la génétique).


Références : 

-         Pandey M, Jain A, Sanwal MK, Vajifdar H.
Abnormal oculocardiac reflex in two patients with Marcus Gunn syndrome.
J Anaesth Clin Pharmacol 2011; 27: 398-9

-        Myers KA, Innes AM, Mah JK-W.
Familial congenital facial synkinesis due to 12q duplication: a case report and literature review.
Pediatrics 2016; 138: e20161724

-        Mansoor AM, Sullivan PD.
Images in Clinical Medicine. Intrafacial Synkinesis.
N Engl J Med. 2016; 374: 22 e27


Mise-à-jour décembre 2016