[MIM 608 068]

Dermatose aiguë et fébrile accompagnée d’une neutrophilie. Rare : les cas pédiatriques ne représentent que 8% de tous les cas. Atteint en général les enfants âgés de moins de 3 ans. On distingue des formes classique, maligne et médicamenteuse. 

Dans la forme classique, l’éruption est souvent précédée d’une infection respiratoire ou d’une autre maladie. 

Le diagnostic est posé quand 2 critères majeurs sont associés à 2 des 4 critères mineurs. Ces critères diagnostiques sont :

• majeurs : 1) l’apparition brutale de plaques érythémateuses (nodules, papules) douloureuses ; 
  2) à la biopsie cutanée : un infiltrat neutrophilique dense dans le derme 
       sans signes de vasculite
• mineurs : 1) une température > 38°C ; 
  2) association des lésions à un phénomène déclenchant local (pathergie) ; 
  3) une réponse rapide à la corticothérapie ; 
  4) une leucocytose neutrophilique sanguine.

Le tableau cutané peut s’accompagner d’arthralgies, de myalgies et d’autres manifestations extracutanées : ostéomyélite stérile, méningite aseptique, hépatite, pancréatite, atteinte rénale ou pulmonaire ou cardiaque.

La pathergie signifie que de nouvelles papules ou pustules apparaissent à des endroits qui ont subi un traumatisme cutané peu avant (point de ponction d’un perfusion, par exemple).

Dans la forme maligne, il semble s’agir d’un syndrome paranéoplasique qui peut précéder ou accompagner le cancer (hématologique ou digestif). En cas d’atteinte pulmonaire associée, il semble y avoir un risque majoré de pathologie hématologique maligne (myélodysplasie).

Dans la forme médicamenteuse, le facteur causal est la prise de :  facteur de stimulation de la croissance des granulocytes, acide transrétinoïque, trimethoprim-sulfamethoxazole, azathioprine.

Implications anesthésiques: 

diagnostic différentiel : sepsis ; corticothérapie ; vérifier s’il y a des atteintes extracutanées.

Références:

-        Arakaki R, Shofner JD, Kroshinsky D. 
An infant with pulmonary-cutaneous Sweet syndrome. 
J Pediatr 2012; 161: 959-61.

Mise-à-jour décembre 2012