(RED M  syndrome, SICRET syndrome, vasculopathie rétino-cochléo-cérébrale)

Rare mais sans doute non-diagnostiquée dans la majorité des cas.. Vasculopathie non inflammatoire et non nécrosante (sans doute une endothéliopathie autoimmune associée à la présence d’anticorps anti-cellules endothéliales) qui entraîne des microinfarctus au niveau des branches terminales d’artères cérébrales, rétiniennes et vestibulo-cochléaires. Touche surtout les femmes (F/H = 3 à 5/1) entre 18 et 40 ans et évolue par poussées séparées par des intervalles libres de quelques semaines à quelques mois. Sa présentation clinique peut donc être confondue avec une sclérose en plaques ou une pathologie vasculaire provoquant des AVC multiples (CADASIL, MELAS etc).

Le tableau clinique typique mais rarement complet est une triade composée de :

• encéphalopathie : céphalées, troubles de mémoire à court terme, troubles du comportement, ataxie, parfois atteinte de paires crâniennes
• rétinopathie suite à l’occlusion des branches distales de l’artère de la rétine : vision trouble
• hypoacousie de perception d’installation brutale, souvent bilatérale et parfois peu symptomatique (audiogramme) ; les fréquences basses sont préférentiellement atteintes.

Certains auteurs parlent d’une phase chaude qui dure environ 2 ans suivie d’une phase froide où ne persistent que des séquelles auditives et des lésions rétiniennes peu symptomatiques..

Des myalgies et des lésions cutanées ont été observées dans quelques cas.

Diagnostic : angiographie rétinienne, audiogramme,  IRM avec lésions prédominant au niveau de la partie centrale du corps calleux (image typique de « boules de neige ») mais il n’y a pas de corrélation entre la sévérité des lésions cérébrales et l’imagerie.

Traitement : corticoïdes, gammaglobulines IV, immunosuppresseurs, antiaggrégants plaquettaires.

Il existe un risque de rechute en cas de grossesse ou dans le post-partum.

Implications anesthésiques: 

maintenir la pression de perfusion cérébrale dans les limites de la normale pour le patient : éviter hypo- et hypercapnie  de même qu’hypo- et hypertension artérielle. Il est sans doute utile d’utiliser le NIRS pour évaluer l’oxygénation cérébrale (corticale !) et détecter rapidement une hypoperfusion dans la zone monitorée (mesurer les valeurs à l’état vigile).

Références : 

-         PapoT, Klein I, Sacré K, Doan S, Bodaghi B, Aubart-Cohen F. 
Syndrome de Susac. 
Revue Médecine Interne 2012; 33:94-8.

-         Kleffner I, Duning T, Lohmann H, Deppe M et al. 
A brief review of Susac syndrome. 
J Neurol Sciences 2012; 322: 35-40.

Mise-à-jour avril 2015