(Neuropathie démyélinisante multifocale sensitivomotrice acquise, MADSAM acronyme en anglais de Multifocal Acquired Demyelinating Sensory And Motor neuropathy)

Rarissime. Polyneuropathie démyélinisante acquise rare, caractérisée par une faiblesse distale asymétrique des membres supérieurs ou inférieures et une dysfonction motrice, apparaissant à l'âge adulte. Elle est considérée comme une variante de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. Sa cause est inconnue: une inflammation de la myéline est évoquée.

Elle est caractérisée par une atteinte asymétrique prédominant aux membres supérieurs, avec une abolition focale des réflexes, et, en cas d’atteinte sensitive associée, les sensibilités épicritique et proprioceptive sont altérées. L’électromyogramme est pathognomonique avec des blocs de conduction.

Traitement: l’administration IV de gammaglobulines semble efficace.

Implications anesthésiques: 

bilan neurologique préopératoire car il y a un risque de dégradation post-opératoire; éviter la succinylcholine: risque d’hyperkaliémie en cas de dénervation musculaire importante. Monitorage difficile de la curarisation au niveau du membre atteint; un cas de sensibilité accrue au rocuronium a été décrit.

Références : 

-         Sales F, Cruz A S, Maldonado F, Cunha M.
Perioperative management of Lewis-Sumner syndrome.
Cureus 2023 ; 15(3): e36297. DOI 10.7759/cureus.36297

Mise-à-jour  juillet 2024