(Angiomatose encéphalotrigéminée, syndrome de Sturge-Weber, syndrome de Sturge-Weber-Dimitri)
Prévalence : 1/50.000. Phacomatose sporadique due à une mutation somatique du gène GNAQ (9q21).
On distingue :
- type I associant
- un angiome plan (« tache de vin ») facial essentiellement dans le territoire V1 ophtalmique du nerf trijumeau (la paupière supérieure et le front sont toujours inclus) ; il peut être plus étendu.
- une angiomatose leptoméningée au niveau de l'hémisphère homolatéral à l'angiome facial, parfois avec des calcifications ; une épilepsie est fréquente. Parfois : hémiplégie
- une angiomatose choroïdienne qui entraîne un glaucome.
- type II caractérisé par un angiome cutané sans angiomatose leptoméningée
- type III où l’angiomatose leptoméningée est isolée, sans lésion cutanée (10 %).
Des cas d’atteinte bilatéral ont été décrits. Il y a un faible risque de phéochromocytome.
A noter : seuls environ 10 % des nourrissons qui présentent un angiome plan dans le territoire du V1 souffrent d’un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe.
Implications anesthésiques:
Épilepsie. Glaucome. Prudence lors des manœuvres intrabuccales en cas d'angiome des lèvres.
Références :
- Batra RK, Gulaya V, Madan R, Trikha A.
Anaesthesia and the Sturge-Weber syndrome.
Can J Anesth 1994; 41: 133-6.
- Elajmi A, Clapuyt P, Hammer F, Bataille A-C, Lengele B, Boon LM.
Prise en charge des anomalies vasculaires chez l’enfant.
Ann Chir Plast Esth 2016 ; 61 :480-97
Mise-à-jour juillet 2022