Transmission autosomique dominante de mutations qui entraînent une fuite de cations au niveau de ma membrane des globules rouges.

On distingue 2 formes :

• forme déshydratée ou xérocytose, la plus fréquente : anémie modérée et acanthocytes au frottis sanguin. Mutation du gène FAM8A en 14q24.2. Fuite de K et d’eau.
• forme hyperhydratée : anémie hémolytique

Implications anesthésiques: 

vérifier l’hémogramme

Références : 

-        Da Costa L, Galimand J, Fenneteau O, Mohandas N.
Hereditary spherocytosis, elliptocytosis, and other red cell membrane disorders.
Blood Reviews 2013; 27: 167-78

Mise à jour: février 2017